先心病治疗以介入或外科手术治疗为主。药物治疗只能缓解症状,并不能治愈先心病。
在危及患儿生命的危急情况下如合并心衰、急性缺氧发作等,经专科医师评估指征后,可急诊手术治疗。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
先天性心脏病的药物治疗只能缓解一些症状、减缓病情发展进程,并不能治愈先心病。
洋地黄、利尿剂主要应用于先心病患儿出现心力衰竭时的缓解治疗。
血管扩张剂,包括血管紧张素转换酶抑制剂、钙通道阻滞剂、前列环素类药物等,主要是针对肺动脉高压的治疗,目的是促使肺动脉压力降低,确保患儿心输出量增加。
根据病情及患者年龄可选择正中切口或腋下小切口,术后可能出现胸痛、胸骨畸形、切口感染、胸腔积液等并发症。
对无法一次性根治手术的严重、复杂先心病患者,由于患儿年龄过小、体质太差或病势严重等情况,直接进行根治手术病死率及并发症发生率高,故倾向于先做减症手术。
姑息手术治疗的目的在于改善心肺功能,待条件成熟再行根治手术,有助于提高手术成功率和远期生活质量。
该项技术已应用于成人心脏病手术多年,1993年开始应用于小儿心脏病手术。
主要针对肺动脉瓣狭窄的治疗,是单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方式。
主要禁忌证:肺动脉瓣下漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄、肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄;重度发育不良型肺动脉瓣狭窄;肺动脉瓣狭窄伴需外科处理的三尖瓣重度反流。
指针对主动脉瓣狭窄的姑息性治疗。
主要禁忌证:先天性主动脉瓣狭窄伴有主动脉及瓣膜发育不良;合并中度或重度主动脉瓣膜反流者。
部分患者再狭窄发生率较高。
绝大多数的动脉导管未闭患者均可经介入封堵。
主要禁忌证:感染性心内膜炎、心脏瓣膜或导管内有赘生物;严重肺动脉高压出现右向左分流、肺总阻力>14woods;合并需要外科手术矫治的心内畸形;依赖动脉导管未闭存活的患者;合并其他不宜手术和介入治疗疾病的患者。
常见并发症:封堵器的脱落:发生率约0.3%;溶血:发生率<0.8%;残余分流和封堵器移位;血管并发症及术后心律失常等。
动脉导管未闭封堵术成功率高达98%,仅有极少数病例失败。
主要针对继发孔型房间隔缺损,直径≥5mm,伴右心室容量超负荷体征的患者。已发展为艾森曼格(Eisenmenger)综合征患者禁用。
常见并发症有:残余分流;血栓或气体栓塞;血管并发症及感染;心律失常。
对于条件和大小合适的房间隔缺损患者,介入封堵治疗成功率可达100%。
主要适应证:有临床症状或左心超负荷表现的单纯膜周部室间隔缺损,直径<12mm,且缺损上缘距主动脉右冠瓣≥2mm,无右冠窦脱入及主动脉瓣反流;有临床症状或左心超负荷表现的肌部室间隔缺损,肺体循环血流量比(Qp/Qs)>1.5;外科手术后的残余分流 。
已发展为Eisenmenger综合征患者禁用。
总体成功率较高。
可用于先天性主动脉缩窄、肺动脉瓣远端单纯肺动脉主干或分支狭窄、法洛四联症,以及外科手术无法纠治的肺动脉分支狭窄或肺动脉瓣关闭不全。
可用于新生儿或婴儿严重紫绀性心脏病、室间隔完整者,先天性二尖瓣严重狭窄或闭锁,完全性肺静脉异位引流。
可用于先天性肺动静脉瘘、先天性心脏病姑息手术后的血管间异常通道的治疗。
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