先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 (先天性自愈性网状组织细胞增生病,先天性自愈性网状组织细胞增生症,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增多病)

发病部位:头部 四肢 上肢 下肢 全身

就诊科室:皮肤病科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital;Self-Healing;langerhans;Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital;self-healing;reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告,故又名Hashimoto-Pritzker病,呈自限性、良性经过,仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象,实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似,免疫组化检查S-100蛋白,CDIa(OKT6)亦阳性,且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。

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