血管神经性水肿 (巨大荨麻疹,血管性水肿,风水)

发病部位:全身

就诊科室:心血管内科 风湿免疫科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿的预防措施不同,前者可遵医嘱口服特定的药物达到预防的目的,后者需要远离过敏原、积极治疗基础疾病等以降低发病风险。

遗传性血管性水肿的预防

短期预防

即患者处于缓解期,针对某些可能诱发急性水肿的诱因所采取的措施。诱发因素包括手术、口腔操作、有创检查,或者有预知的情绪应激及过度疲劳。

目前国内推荐的方法是在诱发因素发生前5天给予达那唑或者氨甲环酸,持续使用至诱发因素终止后2天。

长期预防

对于所有明确诊断的患者,均推荐进行长期预防。国内推荐用于长期预防的药物,目前主要是弱雄性激素达那唑和抗纤溶制剂;国外推荐用于长期预防发作的一线治疗药物包括C1-INH浓缩制剂和血浆激肽释放酶抑制剂(例如拉那利尤单抗注射液)。

  • 达那唑应用最为广泛,不良反应有毛发增长、体重增加、女性男性化、月经紊乱、脂溢性皮炎、影响生长发育、肝损害等。禁忌证为妊娠、哺乳期妇女,儿童,前列腺癌患者。建议服用达那唑的患者每个月复查一次肝脏功能。

  • 抗纤溶制剂安全性高于达那唑。目前许多学者提倡将氨甲环酸作为儿童长期治疗的一线用药,但疗效不确切。不良反应有肌肉痛、眩晕、血栓形成。

  • C1酯酶抑制剂已获得FDA批准用于青少年及成人患者的预防性治疗。全人源单克隆抗体拉那利尤单抗适用于12岁及以上患者遗传性血管性水肿复发发作的长期预防治疗。

获得性血管性水肿的预防

  • 过敏体质者生活中注意远离过敏原,如避免接触鱼虾,避免吸入粉尘、花粉等。
  • 服用药物时仔细观看说明,防止药物过敏。
  • 积极治疗系统性红斑狼疮、淋巴瘤或病毒感染等疾病。
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