是星形胶质细胞来源的肿瘤,颅内最常见的神经上皮肿瘤。
据文献报告星形细胞瘤占颅内肿瘤的13%~26%,占胶质瘤21.2%~51.6%。
星形细胞瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,一般成年人多见于大脑半球和丘脑、底节区,儿童多见于幕下。幕上者多见于额叶及颞叶,顶叶次之,枕叶最少;亦可见于视神经,丘脑和第三脑室旁;幕下者则多位于小脑半球和第四脑室,亦可见于小脑蚓部和脑干。
好发人群:可发生在任何年龄,多见于中老年。男性多于女性,男性约占60%。
根据2016年世界卫生组织(WHO)脑肿瘤分类法分为以下几个类型。
低级别(WHOⅠ级),界限清楚、生长缓慢。多见于儿童和年轻人。具有部位特异性,主要见于视路和小脑。
比较罕见,是一种低级别肿瘤(WHOⅠ级),与结节硬化复征密切相关。主要见于20岁之前,高发年龄在10岁左右。典型部位是侧脑室壁。
根据核分裂像,可将肿瘤分为多形性黄色星形细胞瘤(WHO Ⅱ级)和间变性多形性黄色星形细胞瘤(WHO Ⅲ级)。多发于儿童和年轻人,10~19岁为高发年龄。多发于大脑半球的表面,常侵及脑膜,好发于颞叶。典型组织学特征包括表达GFAP的多形性细胞和脂质化细胞。
WHO Ⅱ级,分化程度较高、生长缓慢。主要见于青壮年,男性略占优势,可以发生在中枢神经系统的任何部位,以大脑半球多见,多累及额、颞叶。
高级别(WHO Ⅲ级),好发中年人,男性发病率高于女性,多发生于大脑半球,额叶居多。
即Glioblastoma Multiforme(GBM),高级别(WHO Ⅳ级)。多见于成年人,发病高峰为50~70岁。病理学可分为原发性和继发性,原发性多原发于脑实质内,病程短,继发性多由间变性星形细胞瘤恶变而来。
近期有专家共识建议:Ⅱ级或Ⅲ级星形细胞瘤的IDH野生型,只要具备TERT启动子突变或7号染色体获得伴10号染色体丢失、EGFR扩增任意一个条件就可以归为 “弥漫性星形细胞胶质瘤,IDH野生型,具有胶质母细胞瘤的分子特征,WHO IV级”。
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