纠正代谢性酸中毒
常用药物为枸橼酸钠、枸橼酸钾及碳酸氢钠， 剂量以钠、钾离子毫当量计算，一般钠及钾离子总量2～3毫当量/公斤/日，分3 次口服。可用枸橼酸钾和枸橼酸钠混合液(枸橼酸钠100克、枸橼酸钾 100克加水至1000毫升)，每毫升含钠、钾各1毫当量，应用甚为方便。用药量应足以使血pH和二氧化碳结合力维持在正常范围，这时才能缓解临床症状。
治疗过程中应注意以下几点：
①钾和钠要同时给，不管血钾浓度如何均应给钾。在严重低钾血症病例，在纠正酸中毒前应先给钾，以免诱发低钾危象。
②纠正酸中毒避免过快，以免发生手足搐搦，如有低血钙现象可应用葡萄糖酸钙静脉点滴或静脉注入。
③在纠正酸中毒时应尽量减少食物中的固定酸根(如Cl-及SO4=)的摄入，可采用低盐和低含硫蛋白的饮食。
④药物剂量的调整必须个体化，可根据血pH值、二氧化碳结合力和24小时尿钙排泄量加以调整。
在纠正酸中毒基础上， 对儿童病人或骨质软化的成人病人需给钙剂和维生素D。每日维生素D5000单位，促进钙的吸收和加速骨质恢复，应用维生素D时应注意当临床症状和X线检查显示骨质软化基本恢复时应停止使用。还可应用苯丙酸诺龙等促进蛋白合成的药物，促进钙磷正平衡。有感染时应及时控制感染。
远端肾小管酸中毒引起的肾结石往往多发，经上述治疗后一般可预防或阻止结石生长和复发。对已形成的较大结石，估计不能自行排出或引起梗阻的结石，可做体外冲击波碎石治疗，因结石成分多为磷酸钙和草酸钙的混合结石，一般碎石效果良好。
应做长期定期随访，经常复查血、尿生化，这对调节用药剂量、防止肾钙化及肾功能不全甚为重要。
如能早期诊断和坚持合理治疗，则可预防发生肾钙化和间质性肾炎，预后良好。如发现晚或中断治疗，则可造成肾钙化及肾功能严重损害，预后不良。
