原发性系统性淀粉样变是由什么原因引起的？_疾病查询

原发性系统性淀粉样变 (鲁-皮病，鲁-皮二氏病，原发性全身性淀粉样变性)

发病部位：皮肤全身

就诊科室：内科内分泌科皮肤科

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

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概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

原发性系统性淀粉样变是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　病因不明，包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。

　　(二)发病机制

　　淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链(AL)蛋白，可能是轻链的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的多发性骨髓瘤还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链，可能经过吞噬细胞溶酶体的不完全消化，尔后与黏多糖结合以不溶性淀粉样蛋白沉积于细胞外而引发本病。原发性系统性淀粉样变病患者血清和尿中大多会出现AL蛋白，提示为浆细胞恶病质即副球蛋白血症(paraproteinemia)。

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