原发性系统性淀粉样变应该如何治疗和用药？_疾病查询

原发性系统性淀粉样变 (鲁-皮病，鲁-皮二氏病，原发性全身性淀粉样变性)

发病部位：皮肤全身

就诊科室：内科内分泌科皮肤科

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

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概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

1.治疗时机

确诊即需要治疗。

2.治疗目标

血液学缓解+器官功能改善。

3.治疗方案

（1）M-Dex方案：为一线治疗方案（包括肾淀粉样变性）。对于不适合HDM-ASCT的患者应用美法仑联合地塞米松（M-Dex)治疗，其治疗效果优于美法仑联合强的松（MP）方案等传统方案。

（2）外周干细胞移植：对于符合入选标准的患者是一个重要的选择。

可依据受累器官损伤程度和患者一般状况适当减少或调整剂量。常用剂量为140~200mg/m2体表面积；接受高剂量化疗及干细胞移植治疗的患者完全缓解率明显提高，生存期明显延长。

自体干细胞移植入选标准： ①年龄小于70岁；②体能状态评分≥2；③TnI<0.06pg/L；④肌酐清除率≥30ml/min；⑤心功能分级，纽约心脏病协会I级或Ⅱ级；⑥明显受累的主要器官<2个。约1/4患者符合条件可入选。

美国梅奥医院的自体干细胞移植入选标准：

美国梅奥医院2013:NT-proBNP<5000 ng/L ，TnI<0.06 ng/mL；美国梅奥医院2015: TnI<0.06 ng/mL(收缩期血压BP>100mmHg)。

干细胞移植的疗效：2011年Boston：421例接受高剂量化疗及干细胞移植治疗患者的预后资料，缓解程度与生存相关，中位生存期6.3年；1年器官功能改善50%，2年器官功能改善80%;

（3）新药治疗：①硼替佐米基础方案的疗效：美国梅奥医院的VCD（硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松）方案：可使多数患者血液学缓解；心脏Ⅲ级患者，2年生存期明显提高。另外，硼替佐米可用于干细胞移植前的治疗，用于加深血液学缓解的深度，延长生存期。②沙利度胺和雷那度胺基础方案的疗效：对生存期的影响与硼替佐米类似。

因此，有条件进行移植的患者尽量行自体干细胞移植治疗，无条件者，行马法兰基础的化疗，可以加用硼替佐米、沙利度胺或雷那度胺加深血液学缓解的深度，进一步延长生存期。

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