幼淋巴细胞白血病 (前淋巴细胞性白血病,幼淋巴细胞性白血病)

发病部位:全身

就诊科室:内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

幼淋巴细胞白血病容易与哪些疾病混淆?

  主要应和其他淋巴细胞增生性疾病鉴别。

  1.CLL 两者均以老年人居多,都有脾大及外周血淋巴细胞明显增高。主要鉴别点:①CLL大多病情进展缓慢,病程可长达数年,甚至10余年以上,而PLL病情呈进展性,治疗反应差,生存期仅1年左右。②PLL的血白细胞增高幅度远高于CLL,3/4的PLL白细胞>100×109/L。③PLL的淋巴细胞带清晰的核仁,而CLL的淋巴细胞为成熟的小淋巴细胞,无核仁。④免疫表型不同。T-PLL是否需和占CLL中1%以下的T-CLL鉴别尚有争议。多数作者认为T-CLL实际上为T-PLL的变异型,故无鉴别价值。

  此外,10%的B-CLL的白血病细胞呈混合性,即以小淋巴细胞为主,但尚有10%左右的淋巴细胞为幼稚型,可有核仁,有时可高达50%,称为CLL/PLL。80%的CLL/PLL,其幼稚淋巴细胞比例稳定,临床表现、免疫表型、病程及生存期和典型的CLL无区别,有人称为CLL的变异型。此外,20%的CLL/PLL在病程中可转化为典型的PLL,转化后平均寿命仅9个月。属CLL变异型的CLL/PLL,根据临床表现及免疫表型,可和PLL区分。转化型CLL/PLL,根据转化前存在典型的CLL临床及免疫表型特点,也不难和PLL鉴别。

  2.毛细胞白血病(HCL) HCL具脾大、外周血淋巴细胞增多的特点,故也需和PLL鉴别:①HCL患者外周血以全血细胞减少居多,而PLL者血白细胞必明显增多。②HCL的淋巴细胞为毛细胞(HC),PLL的淋巴细胞大多有核仁,形态上两者明显不同。③HCL的HC耐酒石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)阳性,而PLL为阴性。④免疫表型不同(表1)。⑤电镜:HCL可见显著的毛状凸起及板层,核糖体复合物,PLL则有明显的核仁。

  3.急性淋巴细胞白血病(ALL) ALL患者血及骨髓有大量幼稚淋巴细胞,有时脾也明显肿大,也需和PLL鉴别:①ALL以儿童及青少年多见,PLL则主要见于老年人。②ALL常伴浅表淋巴结肿大,而PLL少见,仅见于部分T-PLL。③形态学上ALL的原始、幼稚淋巴细胞染色质较PLL细,核仁不如PLL清晰。④免疫表型,B-ALL表达较早期抗原,如CD20、CDl9、CD10,而B-PLL则表达较成熟抗原,如SIg等。

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