1.B-PLL的治疗 B-PLL就诊时，病人通常已是进展期大多数病人有明显脾大白细胞增多，诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗，但有效率低于20%。用大剂量糖皮质
激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL约半数病人接受强化联合化疗方案,如CHOF,可获部分或完全缓解，但是缓解持续时间短长期生存率仍很低。
在结构上与去氧腺苷类似的一些药物对B-PLL有效。氟达拉滨0.1mg/(kg·d)，注射7天，28～35天为一疗程可使50% B-PLL病人达到完全和部分缓解同样氟达拉滨30mg/m2，5天每4周重复1次，可使40%的病人达到完全或部分缓解。另一研究发现用氟达拉滨治疗B-PLL与B-CLL疗效相似但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征在治疗过程中应予注意
喷司他丁也有效，但疗效明显低于氟达拉滨B-PLL患者，用喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周1次，共3周然后，每隔l周1次。虽然45%病人可达到部分缓解但是没有病人达到完全缓解缓解的中位时间为9个月。喷司他丁对T-TLL也有一定疗效但低于B-PLL。该药有引起血小板减少的副作用。
脾切除可减轻症状但仅是暂时的脾区放疗可能有效，尤其适用于不能选用化疗和脾切除的患者。有学者采用脾区照射治疗12例PLL，7例有效，3例疗效显著。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL的首选有报告提示IFN-α对B-PLL有效可使白血病细胞减少。脾放疗后用IFN-α治疗完全缓解的病人生存期达5年。然而一般来说IFN-α的疗效明显低于化疗。且目前尚缺乏大宗病例的报道。
2.T-PLL的治疗 T-PLL应用传统的
烷化剂治疗疗效不佳中位生存期约为7.5个月用脱氧腺苷类似物治疗有效率高是否能提高生存率尚不清楚。喷司他丁4mg/m2
静脉给药，每周1次共4周然后再每2周给药1次直到完全缓解或部分缓解此方案可使50%病人缓解皮肤受累及患者局部可用皮质类固醇氮芥卡莫司汀(卡氮芥)
紫外线B、PUVA或全身TSEB治疗。但T-PLL以全身治疗为主通常不做局部治疗
一项研究显示15例T-PLL患者应用抗CD52特异性单克隆抗体CAMPATH-IH治疗，13例(73%)获得不同程度缓解而喷司他丁的患者缓解率为40%完全缓解率为12%，用CAMPATH-IH治疗使其中9例(60%)患者达完全缓解用喷司他丁+CAMPATH-IH疗法对伴有巨大局部肿块及高
白细胞计数的T-PLL患者亦有效大剂量化疗及同种异基因干
细胞移植治疗T-PLL已初步获得成功。
张晓乐
副主任医师
