1.X线检查
右心室双出口无肺动脉狭窄者,X线表现为心影扩大,肺动脉干明显突出,两肺多血,类似大型室间隔缺损合并肺动脉高压征象。伴肺动脉口狭窄者则纹理减少,类似法洛四联症,心影常为轻度增大,但不呈典型木靴形。
2.超声心动图
胸骨旁左室长轴切面可见两条平行的大动脉均起源于右心室,主动脉前壁与室间隔连接中断,主动脉后半月瓣与二尖瓣前叶纤维连接中断,主动脉下有反光增强的肌性圆锥组织回声。在心尖及剑突下四腔心切面,可用下腔静脉的上段位置判定心房位,根据二、三尖瓣及肌小梁心室位置,由此可见内脏心房关系和心房及心室连接关系,同时可显示室间隔缺损与两大动脉口关系,对右室双出口进行分型。
3.心电图
心电图示电轴右偏,右室肥厚,也可有左右室肥厚,P-R延长,常见室内传导阻滞或右束支传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者,有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞,也可有左心室肥厚,P-R间期延长。
4.心导管检查
无肺动脉口狭窄者,左、右心室压力相等,肺动脉压与体动脉压相等,肺动脉阻力重度升高,室间隔缺损较小者,左心室压力可高于右心室压力。右心室血氧饱和度增高,但动静脉血混合不均匀,动脉血氧饱和度略低或正常,这和室缺部位有一定关系。伴有肺动脉狭窄者,左、右心室压力相等,右心室和肺动脉之间有压力阶差存在。右心室血氧饱和度较右心房者高。
5.心血管造影
右心室造影通常主动脉和肺动脉可同时显影,或先后略有差异,呈并列位,室上嵴壁束的舌状充盈缺损影,把流出道分隔为主动脉和肺动脉两条通道。主动脉瓣和肺动脉瓣同起于一个横截面,或肺动脉瓣平面稍高。左心室造影可见造影剂通过室缺至右心室和主动脉根部。肺动脉扩张或有不同程度的肺动脉瓣和(或)漏斗部狭窄。