本病临床症状多样。无肺动脉狭窄者,肺血多,很早即出现肺动脉高压,症状可类似大型室间隔缺损,有心慌、气短,自小容易感冒,反复出现肺炎,体重增长缓慢,早期发生充血性心力衰竭。室缺位于肺动脉瓣下,或伴严重肺动脉高压时,均有不同程度发绀。如伴肺动脉狭窄,临床症状可类似法洛四联症表现,自幼发绀,进行性加重,杵状指(趾)明显,有呼吸困难、头痛、头昏、活动受限和喜欢蹲踞。
右心室肥厚可致心前区向前隆起,肺动脉瓣区第二心音亢进或减弱,这主要取决有无肺动脉口狭窄。胸骨左缘2~4肋间常可听到3~4/6级全收缩期吹风性杂音,并能触到细震颤。可伴发绀和杵状指(趾)。