本病临床症状多样。无肺动脉狭窄者，肺血多，很早即出现肺动脉高压，症状可类似大型室间隔缺损，有心慌、气短，自小容易感冒，反复出现肺炎，体重增长缓慢，早期发生充血性心力衰竭。室缺位于肺动脉瓣下，或伴严重肺动脉高压时，均有不同程度发绀。如伴肺动脉狭窄，临床症状可类似法洛四联症表现，自幼发绀，进行性加重，杵状指（趾）明显，有呼吸困难、头痛、头昏、活动受限和喜欢蹲踞。
右心室肥厚可致心前区向前隆起，肺动脉瓣区第二心音亢进或减弱，这主要取决有无肺动脉口狭窄。胸骨左缘2～4肋间常可听到3～4/6级全收缩期吹风性杂音，并能触到细震颤。可伴发绀和杵状指（趾）。
