1.子宫未发育或发育不良
（1）先天性无子宫和始基子宫：先天性无子宫因双侧副中肾管形成子宫段未融合，退化所致。常合并无阴道。始基子宫为双侧副中肾管融合不久即停止发育，子宫极小，仅长1～3cm。多数无宫腔或为一个实性肌性子宫，无内膜，无月经来潮。偶可见始基子宫有宫腔和内膜。二者卵巢发育可正常。
先天性无子宫或实体性始基子宫无症状，但青春期后无月经来潮，检查时才能发现。具有宫腔和内膜的始基子宫若有宫腔闭锁或无阴道，可因经血潴留或倒流出现周期性腹痛。
无子宫/实体性始基子宫可不予处理；始基子宫有周期性腹痛或宫腔积血者需手术切除。
（2）幼稚子宫：为双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育所致，子宫体较小，可有宫腔和内膜。卵巢发育正常。幼稚子宫月经稀少，检查时可见子宫体小，相对宫颈较长。幼稚子宫主张雌激素加孕激素序贯周期治疗。
2.单角子宫与残角子宫
（1）单角子宫：仅一侧副中肾管正常发育形成单角子宫，同侧卵巢功能正常；另一侧副中肾管完全未发育或为形成管道，未发育侧卵巢、输卵管和肾脏往往同时却如。单角子宫常无症状，检查可见单角子宫偏小、梭形、偏离中线，伴有残角子宫者可在子宫另一侧触及小硬块。单角子宫无需处理，但孕期需要加强监护，防止子宫体扭转等。
（2）残角子宫：一侧发育正常，另一侧副中肾管中下段发育缺陷，形成残角子宫，残角子宫侧有正常的卵巢及输卵管，常伴有同侧泌尿系器官发育异常。常与单角子宫同时存在，约占65%。根据残角子宫与单角子宫的解剖关系，可分为三种类型：I型残角子宫有宫腔，并与单角子宫宫腔相通；II型残角子宫有宫腔，但与单角子宫宫腔不相通；III型残角子宫为实体残角子宫，仅以纤维带相连于单角子宫。
残角子宫若有内膜功能，且宫腔与单角宫腔不相通者，往往因经血倒流或宫腔积血出现痛经，也可发生子宫内膜异位症。若残角子宫宫腔积血时可扪及肿块，并有触痛。
（3）治疗单、残角子宫根据其不同类型有不同处理，若为I型残角子宫，无症状也可不予处理，II型残角子宫常会有痛经等症状，需要手术切除宫体，手术时需要同时切除同侧输卵管，避免输卵管妊娠发生，III型残角子宫无症状，无需处理。
3.双子宫
双子宫为两侧副中肾管未融合，各自发育形成两个单角子宫和两个宫颈，两个宫颈可分开或相连，宫颈间也可有交通管，也可为一侧宫颈发育不良、缺如，双子宫可伴有阴道纵隔或斜隔。
（1）临床表现：患者多无症状，症状多与阴道异常有关，如：伴有阴道纵隔者可有性生活不适，伴有阴道无孔斜隔者可出现痛经，伴阴道有孔斜隔者月经后阴道持续少量流血，为陈旧性且淋漓不尽，或为褐色分泌物。
（2）治疗：一般双子宫无需处理，伴有阴道纵隔或斜隔时，需要行阴道隔切除手术。
4.双角子宫
双角子宫是双侧副中肾管融合不良所致，分为完全性双角子宫（从宫颈内口处分开），不全性双角子宫（宫颈内口以上处分开）。
（1）临床表现：多无临床症状，检查时可扪及宫底部有凹陷，超声检查、磁共振等有助于诊断。
（2）治疗：一般不需要特殊处理，但双角子宫有反复性流产时，可考虑行子宫矫形术。
5.纵隔子宫
纵隔子宫为双侧副中肾管融合后，纵隔吸收受阻所致，临床可分为：完全纵隔子宫（纵隔由宫底至宫颈内口之下）和不全纵隔（纵隔终止于宫颈内口之上）。
多无临床症状。一般不需要特殊处理，但纵隔子宫可导致不孕，其流产发生率为26%～94%，妊娠结局不良。当纵隔子宫影响生育时，行宫腔镜子宫纵隔切除为主要治疗方法。
6.弓形子宫
弓形子宫为宫底部发育不良，宫底中间凹陷，宫壁略凸向宫腔。
多无临床症状。查体可扪及宫底部凹陷。一般不需要处理，若出现反复性流产时，可行子宫矫形术。
余晓芳
主治医师
鲁超
主治医师
