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中枢神经系统脱髓鞘疾病

  • 发病部位:
  • 就诊科室:内科 神经内科
  • 疾病用药:暂无
  • 疾病自测:暂无
什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病

  中枢神经系统脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病一种原因不很明确的疗效差且导致进行性的不可逆性运动感觉障碍由CT或MRI确证的中枢神经系统病灶;

  原发性脱髓鞘是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致继发性脱髓鞘常继发于轴突变性(如 Waller变性)感染缺氧和代谢障碍以及其他一些先天性代谢障碍(如白质营养不良)病毒感染(如进行性多灶性白质脑病)及某些原因不明的少见疾病(如脑桥中央白质溶解)时亦可出现脱髓鞘病变

  一多发性硬化症:多发性硬化症(MS)是常见的脱髓鞘疾病患者以~岁女性为多临床病程数年至十余年不等以反复发作与缓解交替为其特点缓解期长短不一神经系统的症状因累及部位不同而颇为多样   多发性硬化症的病理变化:

  经典型MS病变分布广泛可累及大脑脑干脊髓视神经等处其中以白质特别以脑室角或室旁白质的病变最突出但灰质也可受累病灶呈圆形或不整形大小不一直径从 cm到数厘米不等数目多少不一新鲜病灶呈浅红色或半透明状陈旧病灶呈灰白色质地较硬 如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替形成同心圆样结构则称为同心圆性硬化又名Balo病在我国东北和西南地区有散发病例的报道近年观察发现同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例;因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。部分病例病变主要累及脊髓和视神经引起视力损害和脊髓症状此即视神经脊髓炎又名Devic病此型在远东常见我国有仅累及脊髓的Devic病报道

  多发性硬化症的病因和发病机制:

  病因不明可能和下列因素有关:①遗传因素:在欧美白人患者中HLA-A-B和-DW抗原阳性者较多②人文地理因素:本病在寒温带多见热带则较少欧洲人发病率高而东方非洲人患病率较低③感染因素:曾怀疑麻疹病毒疱疹病毒和HIV病毒与本病有关但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组亦未能得出明确的结论

  多发性硬化症的的临床病理联系:   本病病变分布广泛且轻重不等故临床表现多样有大脑脑干小脑脊髓和视神经损害等症状如

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