植物神经系统肿瘤 (自主神经系肿瘤,纵隔自主神经系肿瘤)

发病部位:胸部

就诊科室:外科 肿瘤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

 

植物神经系统肿瘤是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  1.神经节细胞瘤(Ganglioma) 是良性肿瘤,分化好,由节细胞和神经纤维组成,多起源于交感神经。好发于交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节和肾上腺髓质,也可见于中枢神经系统。纵隔的神经节细胞瘤比神经鞘瘤发病年龄低,是幼年儿童时期最常见的神经源性肿瘤,明显高于神经母细胞瘤。女性稍多。好发于交感链,多位于后纵隔,向前突出,比较远离中线。可推移胸膜和肺,但无侵犯性。此瘤生长缓慢,当肿瘤生长较大生长后始出现症状,故临床所见瘤体常在5cm以上。

  2.神经节母细胞瘤(Ganglioneuroblas-toma) 也称成神经节细胞瘤,由成熟的和未成熟的节细胞组成。很少见,其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间。 Stout(1947)认为它在自然病程中有两种不同的组织类型:①混合型神经节母细胞瘤:成熟的成神经细胞占优势,在局部区域有未成熟的成神经细胞;②弥散型神经节母细胞瘤:是分化良好的和未成熟的成神经细胞的弥散性混合。混合型神经节母细胞瘤,有很高的转移率,在绝大多数报道中,转移率为65%~75%。相反,弥散型病人转移不足5%。男女发病率相似。1/3病人见于2岁以内,半数见于3岁以内,4/5见于是10岁以内,20岁以后者少见。大部分肿瘤皆位于后纵隔,来自交感神经干,占据脊柱旁沟。肿瘤常沿着神经血管束发展。左右侧相似,少数瘤体跨过中线。

  3.神经母细胞瘤(Neuroblastoma) 是一种分化极差的高度恶性肿瘤,起源于交感神经系统,因此可发生在任何有交感神经组织存在的部分。神经母细胞瘤最常见的部位在腹膜后,但有10%~20%的肿瘤可原发于纵隔。这类肿瘤有高度浸润性,常在诊断前早已有转移。通常转移的部位有区域淋巴结及骨、脑、肝和肺。这类肿瘤大都发生在儿童,75%的病例发生在4岁以下的儿童,儿童的纵隔神经源性肿瘤50%以上是神经母细胞瘤,而儿童神经母细胞瘤20%发生于纵隔内,成人很少发生这类肿瘤。肿瘤由小、圆、不成熟的细胞聚集成玫瑰花结状。在超微结构的检查中,见到神经分泌的颗粒具有特异性。神经母细胞瘤好侵犯邻近组织,位然,而菊形团(一般认为是分化较好的表现)以骨转移为多的意见也被人怀疑,因初生儿肿瘤内有很多形成良好的菊形团,而年龄稍大的婴幼儿肿瘤也可全无菊形团表现。除骨肝转移外,淋巴结转移也较常见,肺转移甚少,脊髓转移罕见。骨转移中以颅骨转移最多(包括眼眶),使颅压增高,颅缝开大,长骨转移常无症状,且常呈对称性。骨的广泛转移,伴骨髓破坏,造成严重贫血,在疾病晚期几乎皆出现贫血。骨转移早期可侵犯骨膜和邻近软组织以及骨髓腔。颅骨内板骨膜受累可推移硬脑膜,但突入蛛网膜下腔者实属例外。神经母细胞瘤偶见分化成嗜铬细胞瘤,而有些功能性嗜铬细胞瘤中含有神经母细胞瘤的成分。Mason等(1952)报道1例5个月婴儿患胸腔神经母细胞瘤,并有阵发性肾上腺素分泌过多,手术后症状消失,瘤体内见到嗜铬性细胞,并证实存在胺的前身。实际上,除神经母细胞瘤外,神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤也有相同的情况,尤以神经母细胞瘤为突出。病人尿中排出的胺是儿茶酚胺的降解中间产物,即多巴胺,5-羟吲哚乙酸和香草扁桃酸(VMA),神经细胞分化愈成熟,胞质内儿茶酚胺颗粒的数量亦有增多。

  (二)发病机制

  植物神经系统肿瘤病理:

  1.神经节细胞瘤 分化良好者皆有包膜,多数瘤体较大(Stout报道最大者重6kg),质韧或硬,球形或椭圆形,偶呈分叶状,发生在脊椎神经后根神经节者,大多为哑铃状。切面均匀,灰白色或淡黄色,呈纤维性,可见边界不清、半透明外凸旋涡小结,有不同程度水肿。虽以实性为主,但偶见囊性退变区。瘤体内较常见钙化(约占20%)。瘤体内可有暗红色区,质脆,系细胞成分多所致,或见灶性出血,此时可能为成神经细胞成分,尤好见于青年人。

  镜下主要为有髓神经纤维和胶原纤维,其中有散在或群居的神经节细胞,分化区可见神经元细胞,偶见典型的神经细胞囊围绕之。神经细胞常见退化,核周体或见嗜苏丹颗粒;双核,较少见多核(图1)。

  但以单核多见,有1个核仁,从不见核分裂象,细胞以成熟型表现为主;偶混以比较原始的成神经细胞病灶,此时常见核分裂象,应视为向神经节母细胞瘤的过渡。很少部分节细胞被覆鞘细胞,并见网硬蛋白和轴突呈波浪状交叉,或成束状;纤维可紧密或水肿样,时似神经纤维瘤,但无栅栏状排列。神经纤维本皆有髓鞘,因退行性变而髓鞘消失。有相当量的胶原基质形成宽带或压紧成束,分隔神经纤维。常见玻璃样变,或黏液退变。分散成团的淋巴细胞易误认为成神经细胞病灶。更严重的退变可形成囊肿、脂肪变和钙化,钙化区可引起明显的异物反应。

  2.神经节母细胞瘤 多数肿瘤包膜完整,少数包膜不完全,极少数肉眼不见包膜(镜下仍可见肿瘤包膜)。肿瘤最长为2~17cm,中位7cm;瘤重20~420g,中位28g;超过200g者占6%~7%。60%的肿物呈球状、梨状或分叶状;其余为明显结节状;向脊柱内扩展者呈哑铃状。约30%为质软或肉样,60%为硬韧或甚硬,主要因神经纤维和胶原纤维的含量多少而定。切面色泽不一,以灰色或棕色为多。凡色泽苍白硬韧者,则神经节瘤成分居多,凡质软见出血灶者,则相当于神经母细胞瘤成分,偶见钙化的黄色斑片,很少见大块坏死。

  根据Stout的指标,镜下可将其分为两种亚型:弥散型,见多种分化的细胞,主要为多形性细胞,细胞丰富,其中成神经细胞有成巢的趋势,偶见核分裂象。节细胞一般发育不成熟,胞质蓝染,含尼氏小体,胞核呈空泡状,核仁明显。常见奇异节细胞和多核节细胞。神经鞘细胞不多或缺如。神经轴突纤细而不成束。此种类型显然与神经母细胞瘤不同。第二亚型为混合型,以典型的神经节瘤为主,其内见孤立的多细胞成分的神经母细胞瘤区,二者的分界清楚,有时分界不清系神经母细胞瘤的瘤细胞向外浸润所致,且常侵犯邻近的薄壁血管。在神经节瘤细胞区,节细胞和轴突呈发育成熟状。此种类型与弥散型显然不同。

  3.神经母细胞瘤 肉眼下此瘤可全部或部分有包膜,但镜下常见瘤细胞穿越包膜。瘤体呈分叶或巨块。因其发生于交感神经节链,故可沿神经侵入椎间孔而达脊椎腔,常因压迫脊髓而引起截瘫。瘤呈灰白色,因出血而呈褐色。切面常见出血区和坏死,可见含血的小囊肿,沙砾样钙化等。

  镜下比较典型,为多细胞的团块,细胞小而规则,如淋巴细胞,或稍大,胞质少,边界不甚清楚;核染色深。细胞呈球形或卵圆形,有时呈短棒状;常组成菊形团(图2)。

  罕见巨细胞和多核细胞,有些标本核分裂象很多,但另些标本又罕见。瘤块被薄弱的血管性结缔组织所分隔。银染色可见在基质中的有神经纤维。常见广泛的坏死和出血,因出血可见含铁血黄素颗粒以及钙化灶。小静脉和血管周围淋巴管常见瘤细胞侵犯。在一些区域,瘤细胞见清晰的核周空带和稍大的细胞核,核内见细染色质和小核仁,暗示为不成熟的神经细胞;有时在纤细的纤维基质中见不甚致密的细胞群,胞质较清晰,且偶见极化,此为成神经细胞的早期分化现象。

植物神经系统肿瘤相关问答更多
崔方博 崔方博 副主任医师
Q神经系统肿瘤临床表现
A

神经系统罹患肿瘤会有颅内压增高,引起头痛...

林尧 林尧 主治医师
Q大人抽搐的原因有哪些
A

...一下是否是发烧或者是癫痫,以及中枢...

声明:本站图/文均来自于网络收集,仅供病友参考,不作为医疗诊断依据。

闽公网安备 35020302001071号 ICP证书