中央晕轮状脉络膜萎缩 (遗传性黄斑变性)

发病部位:头部 眼

就诊科室:五官科 眼科

疾病用药:暂无数据

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 中央晕轮状脉络膜萎缩容易与哪些疾病混淆?

  1.Stargardt病(Stargardts disease) 此病大多数在6~20岁发病,多数在15岁以前发病,双眼病变对称,多为椭圆形,边界不清的色素上皮萎缩区;晚期虽也有脉络膜毛细血管萎缩区,但中、小血管不会萎缩,且周边还有散在的眼底黄色斑点。

  2.视锥细胞变性(cone dystrophy) 此病黄斑病变常很轻微,RPE萎缩程度较轻,边界不清楚,脉络膜无进行性萎缩。患者有典型畏光、眼球震颤症状。

  3.老年性黄斑变性 眼底黄斑区仅表现为色素紊乱或锡箔样反光的早期中央晕轮状脉络膜萎缩诊断则较为困难,应与干性老年黄斑变性等疾病相鉴别。此病发病年龄较迟,多在45~60岁,无家族史。病变边界不清楚,眼底有散在的玻璃膜疣或视网膜下新生血管。

  4.中心性脉络膜萎缩 与中央晕轮状脉络膜萎缩是否为同一种遗传疾病有待观察研究,文献有一家系存在两种萎缩型病例的报道。中央晕轮状脉络膜萎缩多表现为双侧对称、局限于黄斑区的圆形、边界成凿孔状的视网膜脉络膜萎缩,眼底除伴有视盘周围的脉络膜萎缩外,其余部分均正常。眼底荧光血管造影病灶区呈界限清晰的脉络膜萎缩的弱荧光。

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