中央晕轮状脉络膜萎缩 (遗传性黄斑变性)

发病部位:头部 眼

就诊科室:五官科 眼科

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中央晕轮状脉络膜萎缩应该做哪些检查?

  组织病理学检查:表现为受累区纤维瘢痕形成,视网膜色素上皮细胞(RPE)、光感受细胞以及脉络膜毛细血管萎缩。病灶外视网膜脉络膜正常。在黄斑病变区,脉络膜毛细血管和视网膜的神经上皮及色素上皮消失。大的脉络膜血管萎缩。界限清晰的脉络膜视网膜黄斑区无血管壁,也未见明显的血管硬化,无血管区域出现萎缩并纤维化。

  1.眼底荧光血管造影 在病变早期,由于病变区视网膜色素上皮萎缩、色素脱失,故表现为透见荧光斑点。病程发展到中晚期,脉络膜毛细血管萎缩,表现为脉络膜毛细血管无灌注的弱荧光。如脉络膜中小血管均萎缩,病变区仅留粗大脉络膜血管,其边缘由于色素脱失出现强荧光环。

  2.吲哚青绿血管造影 在地图状萎缩病灶区一般呈弱荧光。脉络膜大血管充满ICG染料,而且由于ICG染色与血浆蛋白的高度结合,脉络膜大血管内的ICG荧光可存留长达数分钟。同样吲哚青绿染料一般不渗漏到血管外,因此看不到Bruch膜的染色。

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