病因分类

  (一)原发性肾病综合征

  按国内临床分型:急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾炎(普通型、高血压型、肾病综合征型、慢性肾炎急性发作型)、肾小球肾病。以上各型均可以肾病综合征的形式出现。病理学上分:微小病变型、局灶性肾小球硬化、膜型。膜增殖型、半月体型、系膜增殖型。根据第二届全国肾脏病会议讨论意见将原发性肾病综合征分为Ⅰ型和Ⅱ型,前者无持续性高血压,离心尿红细胞<10个/高倍视野,无持续性肾功能损害,高度选择性蛋白尿,即尿中蛋白绝大部分是清蛋白,对激素治疗反应敏感,预后比较好;后者常有高血压,血尿,肾功能不全,蛋白尿为非选择性蛋白尿,尿中FDP及C3阳性,糖皮质激素治疗部分有效。无论是临床分型还是病理分型各型之间可以互相转化,例如急性肾炎可以发展成慢性肾炎,慢性肾炎普通型可发展成肾病综合征型,高血压型,Ⅰ型肾病综合征可发展为Ⅱ型肾病综合征,甚至病理类型可转化为另一病理类型。

  (二)继发性肾病综合征

   继发于全身性疾病的肾病综合征,病因广而复杂现归纳如下:

  1.感染性疾病 病毒感染如乙型肝炎病毒相关性肾炎,流行性腮腺炎合并肾炎,柯萨奇病毒,巨病毒感染均可累及肾脏。细菌感染如链球菌、葡萄球菌、肺炎双球菌、沙门菌属。原虫感染如疟原虫以三日疟多见,血吸虫、丝虫病等。

  2.自身免疫性疾病 是一组结缔组织病,最常见的是系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、干燥综合征、硬皮病、自身免疫性毛细血管炎,类风湿性关节炎,过敏性紫级,痢疹性皮炎。

  3.过敏性 如蛇咬伤,蜂蜇,花粉、血清。疫苗以及对各种药物过敏。

  4.代谢性疾病 如糖尿病肾病,淀粉样变性,痛风肾、黄疽肾、部液性水肿等。

  5.肾毒性物质损害 如汞、抓金、铅、砷等造成的损害。

  6.肿瘤 如霍奇金病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,慢性淋巴性白血病,结肠癌、肺癌、乳癌。胃癌等。

  7.其他 妊娠高血压综合征,肾动脉狭窄,肾静脉血栓形成,逆流性病,肾移植排异反应,心力衰竭及缩窄性心包炎等。

  (三)先天性及遗传性疾病

  如遗传性肾炎(又称lport综合征)先天性肾小球基底膜超薄性肾炎。

  机 理

  肾小球的滤过膜(内皮细胞,基膜、上皮细胞及裂隙隔膜,统称滤过膜)的损害,是引起肾病综合征的病理基础。引起滤过膜损害的确切原因不清楚,有人提出病原微生物感染后引起的肾病综合征可能与免疫功能紊乱有关。细菌及其代谢产物作为半抗原进人体内与体内蛋白质结合形成完全抗原,引起抗原抗体反应,形成免疫复合物沉积在肾小球滤过膜上,使滤过膜增厚,裂隙增大,通透性增加,蛋白漏出,但在疾病的发生中细胞免疫体液免疫怎样变化,怎样与肾组织结合目前尚不清楚,况且临床上绝大多数肾病综合征是非感染因素引起,这部分患者如何引起滤过膜损害至今不明。除肾小球滤过膜解剖上损害外,电荷屏障功能破坏与蛋白尿的产生也是重要原因。在正常情况下滤过膜各层都带负电荷,当肾小球疾病时负电荷减少或丧失,使带负电荷的蛋白质得以漏出。

  由于大量蛋白尿的丢失,血浆总蛋白降低,尤其白蛋白降低更显著,胶体渗透压下降,患者往往有严重水肿。肾脏排水排钠能力下降亦是水肿原因之一。

  肾病综合征时胆固醇、磷脂及甘油三酯增加。高脂血症与血浆白蛋白呈负相关。在低蛋白血症时肝脏内清蛋白合成增加,脂蛋白合成亦增加,因此高脂血症一般都存在。另外脂质运转障碍也是高脂血症原因之一。

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