1.紫疫性肾炎 儿童多见，皮疹、紫癫关节痛、腹痛及便血是其特点，儿童易合并肠套叠。血尿、蛋白尿及水肿等肾小球肾炎的特点，有时先出现肾炎的表现后有皮疹或紫癫出现，或皮疹紫癫过后一段时间方出现肾炎的表现，最长可间隔3个月，给诊断带来困难，易误诊为原发性肾病综合征。该病的早期血清中IgA增高，皮损处做皮肤活检，可见到毛细血管壁有IgA沉积。肾活检多为系膜增殖性肾炎，且有IgA沉积在系膜区。半月体沉积在系膜区亦较常见。糖皮质激素对紫病有效，但对紫癫性肾炎疗效差。

　　2．狼疮性肾炎 多见于20~40岁女性，其中20％~50％呈现肾病综合征临床表现。患者多有发热、皮疹、关节痛，尤其面部蝶形红斑
最据诊断价值。血清抗核抗体，抗双链DNA（DS-DNA）及抗Sm抗体阳性，血中可找到狼疮细胞。血清蛋白电泳a2及λ球蛋白增高，免疫球蛋白检查主要IgG增高。皮肤狼疮带试验阳性，皮肤活检真皮破坏是其特点。

　　3．多发性肌炎和皮肌炎 是一种原因不明的结缔组织病。可单独存在肌炎，主要累及四肢近端横纹肌，压痛，肌无力，肌肉萎缩，表现慢性炎症疾病。吞咽肌受累可吞咽困难，发音困难。呼吸肌受累可呼吸困难，发组甚至窒息。易出现雷诺现象。多发性肌炎同时累及皮肤称皮肌炎。皮炎可局限呈弥漫性红斑、斑丘疹、脱屑性湿疹，甚至剥脱性皮炎。皮损易出现在眼睑、鼻梁、两颊、前额、手背及关节周围皮肤呈暗紫色。多发性肌炎和皮肌炎易累及肾脏，部分病例呈肾病综合征形式出现。抗pm-1抗体和加．J0-1抗体检查有助于区别其他结缔组织病。

　　4．进行性系统性硬化症 是一种胶原性疾病，偶可并发肾病综合征，患者先有雷诺现象，继之面部及手指肿胀僵硬，皮肤增厚，活动受限，吞咽困难。血清γ球蛋白及IgG增高，抗核抗体阳性。

　　5．Wegener肉芽肿 本病有三大特征，即鼻及副鼻窦坏死性炎症、肺炎及坏死性肾小球肾炎。发病顺序为先鼻部病变，其次为肺部病变。继之出现肾脏损害。血清 λ球蛋白高IgG及IgA增高。

　　6．糖尿病性肾小球硬化症 又称糖尿病肾病。多发生在糖尿病史10年以上患者，尤其是胰岛素依赖型未得到满意控制患者，易出现糖尿病肾病。

　　7．多发性骨髓瘤肾病 部分患者先出现蛋白尿、肾病综合征及肾功能不全，而后出现骨痛、出血倾向、贫血及骨骼病变，易误诊为原发性肾脏疾患。所以肾病综合征遇到下列情况应怀疑本病：①年龄40岁以上。②贫血严重，贫血程度与肾功能损害程度不相称，常伴有中性粒细胞和血小板减少。③高尿酸血症。④高钙血症。怀疑多发性骨髓瘤时应及早反复骨髓检查，以便尽早明确诊断。

　　8．淀粉样肾病 分原发和继发，后者多继发于慢性感染如结核、麻风或慢性肺化脓症，肿瘤，多发性骨髓瘤及类风湿性关节炎。患者多数同时有心肌肥厚，心律失常及心力衰竭；肝脾肿大，巨舌，皮肤苔薛样熟液性水肿。早期仅有蛋白尿，一般1~5年出现肾病综合征。确诊依赖刚果红试验和肾活检。

　　9．恶性肿瘤所致的肾病综合征 各种恶性肿瘤可通过免疫机制发生肾病综合征，所以对肾病综合征必须认真进行全身检查，若发现淋巴结肿大、胸、腹部肿块均应考虑肿瘤引起肾病综合征。应积极证实原发肿瘤存在部位，以便及早明确诊断。