1.原发性 病因不明。约1/4病人有阳性的家族史遗传是通过隐性或不完全的显性基因进行传递的，即具有不同外显率的常染色体显性遗传。也有报道染色体的异常对本病的遗传不起作用。
2.继发性 多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病(1)肺或胸膜疾病：常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺癌大小体积无关。(2)心血管疾病：常继发于先天性发绀型心脏病、肺源性心脏病和细菌性心内膜炎等，如法洛四联症、大动脉异位艾森曼格综合征及先天性动脉导管未闭等。(3)胸腔外疾病?：包括各种肺外恶性肿瘤并且无肺部转移者，如胰腺癌、食道癌、鼻咽癌等，另外还有各种原因导致的肝硬化、慢性溃疡性结肠炎等。
