一、低颅压综合征的诊断
(一)临床表现
颅内低压起病可很急骤,多见于青壮年,男性多于女性。其临床特点是头痛剧烈,呈全头痛或枕、颈、额颞持续性胀痛,或无固定位置痛,可向项肩放射,坐起、站立及活动时头痛加剧,多在平卧或头低脚高位时头痛减轻或消失。常伴有恶心、呕吐、耳鸣、畏光、眩晕、步态不稳,少数有短暂的晕厥发作、精神障碍、抽搐、心悸、出汗。直立时头痛加剧可能与脑脊液压力降低本身能以及站立时头痛加剧可能与脑脊液压力降低本身以及站立时脑穹窿面的疼痛敏感结构移位有关。老年患者则表现为眩晕,并伴以头重或头昏感,偶有头痛。其眩晕可能与基底动脉局限性供血不足有关,即可能为脉络丛血管痉挛而致脑脊液产生减少所致。体格检查,部分有直立时脉搏徐缓、颈强直、颈部肌肉压痛、克氏征阳性;双侧或一侧外展神经不全麻痹,眼底视乳头模糊,神经系统亦可无阳性体征。颅内低压颈部抵抗较真性脑膜刺激征出现的颈部抵抗轻。
(二)辅助检查
1、腰穿 侧卧位腰穿脑脊液压力低于0.59kPa (60mmH2O)或无法测得,负压者无脑脊液流出,压腹仍无脑脊液流出,用空针抽吸才有少量脑脊液。坐位时脑脊液压力则低于3.432kPa。脑脊液蛋白含量可轻度增加,红细胞数略增多,是因为脑脊液低压状态导致脑膜高度水肿,随后红细胞及血浆蛋白渗出到蛛网膜下腔。淋巴细胞轻度增多可能是脑脊液漏出部位存在一种炎症反应或对红细胞外渗的反应。
2、头颅CT 可显示脑室、脑池变小,脑沟变窄。
3、头颅MRI 增强显示广泛性、弥漫性脑膜增厚。
(三)诊断低颅压综合征可靠依据
1随体位变化的头痛:即坐立时头痛加剧,平卧时减轻;头痛常局限于枕颈部,常伴有恶心、呕吐和眩晕等症状。2直立时位心搏徐缓(每分钟较平时心率减慢10次以上)。3在正常呼吸下,侧卧位腰穿脑脊液压力低于0.59kPa(60mmH2O),腰穿后症状加重。4临床上排除因小脑扁桃体疝阻塞枕骨大孔或椎管阻塞导致腰穿时脑脊液压力减低。5除颈抵抗外,神经系统及眼底常无异常。6有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、低血压、脊膜膨出伴脑脊液漏等原因造成颅内低压则诊为症状性颅内低压;无原因则为原发性颅内低压。
二、鉴别诊断
1、高颅内压综合征 颅内压增高时可导致头痛,呕吐,多在活动站立后减轻,久卧后加重,常有眼底视神经乳头水肿,腰穿脑脊液压力高于正常。有时头颅X线或CT,可见颅内高压的特殊改变。
2、蛛网膜下腔出血 由于低颅压综合征也可突然发病,表现出头痛、呕吐、颈强直及畏光等症状和体征,特别是在腰穿脑脊液压力为零时,易误认为穿刺未成功,因而反复穿刺造成出血而误诊。蛛网膜下腔出血发病更为突然,病前常有诱因,头痛与体位关系多不明显,且常伴有意识障碍,有时伴有脑神经麻痹,特别是动眼神经麻痹,眼底检查有时有玻璃体下出血。脑脊液压力高,为均匀一致血性脑脊液,放置使红细胞沉淀后,脑脊液呈草黄色。
3、癫痫小发作 应与颅内低压时的晕厥发作相鉴别。一般癫痫小发作,发作频繁,发生与终止均较快,脑电图常有特殊改变。
4、前庭疾病 特别是在老年患者,应与原发性颅内低压相鉴别。有时须借助腰穿测脑脊液压力才能判断。