一、法洛四联症

　　又称先天性发组四联症，为一复合性的先天性心脏血管畸形，本病包括肺动脉口狭窄、主动脉右跨、室间隔缺损、右心室肥大四种联合畸形。本病诊断的主要依据是：①发绀：大部分病例在出生6个月内即可出现，严重者婴儿出生后即有发绀，轻型病例可在一岁左右出现。发绀的程度与主动脉右跨的程度有关，若狭窄程度较轻，右跨程度不明显的发绀可不明显，但随着肺动脉口狭窄的加重，动脉导管的闭合，分流逐渐加重，当分流量超过输出量的1用时，即可引起发绀。②作状指（趾X林状指（趾）是本病的常见体征，一般在发绀产生后的数月至数年出现。③呼吸困难和蹲踞：呼吸困难和蹲踞也是本病的特征。由于患者血液异常分流，大大减低了血氧的携带能力，致使患者常感呼吸困难，特别是稍事活动后出现，重者不活动也可出现呼吸困难，患者进人儿童期，不能和正常儿童一样活动，往往需要蹲下来休息片刻，才能继续活动。④发育较差：患者一般发育较差，左胸或前胸隆起。在胸骨左缘第2、3肋间可闻及粗糙的收缩期吹风样杂音（SM）并向左上传导，肺动脉第二音减弱，个别患者肺动脉区第二音亢进，可能是由主动脉瓣区第二音传导所致。此杂音为肺动脉口狭窄所致，其响度与狭窄的程度呈反比。若肺动脉瓣狭窄严重，且主动脉骑跨也显著时，则心脏杂音很轻，仅在肺动脉瓣区闻及，甚至无明显杂音。在胸骨左缘第3A肋间可闻及由心室间隔缺损引起的收缩期杂音。主动脉区可闻及收缩期喷射音，并沿胸骨左缘向心尖部传导。

　一般而言，法洛四联症的诊断不难。但须和心室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等相鉴别，其体征、心电图、X线均有所不同。超声心动图、右心室造影及核磁共振电脑断层显像可明确解剖上的畸形。但对于某些复杂的先天性心脏血管畸形，如大血管错位，右心室双出口、左心室双出口，常合并其他畸形存在，必要时则须行右心导管检查和选择性的多个心腔造影出型超声检查。

　　二、完全性肺静脉畸形引流

　　肺静脉分别或总汇成一支后，不是正常地引流人左心房，而是引流到左无名静脉、上腔静脉等处。由于引流异常，此类患者均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血流得以进人左心房，从而维持体循环。本病可单独存在，也可与二腔心、单心室等畸形合并出现。完全性肺静脉畸形引流患者，可见作状指（趾人但一般较轻。同时还有进行性呼吸困难、乏力、发育不良、肺部感染。体征无特异性杂音，肺动脉瓣区可闻Ⅱ和Ⅲ级收缩期杂音，常伴有固定性民分裂与亢进。心电图检查示电轴右偏、右心房和右心室肥大。X线检查示肺充血，心影呈“8”字形。选择性肺动脉造影可显影肺静脉，从而显示其畸形引流的情况。以资与其他畸形相鉴别。

　　三、肺动-静脉瘤

　　又称肺动静脉瘦或肺海绵状血管瘤。肺动脉和肺静脉直接相通，使静脉血经肺动脉流入未经肺泡换气氧合，就经肺静脉流人左心房，从而形成右至左的分流。其临床表现视分流量大小而定。分流量小者。可无症状，分流量大者可引起发绀、心悸、气急、胸痛、咯血、头晕、晕厥、抽搐等症状。约50％的患者出现作状指（趾）动-静脉瘤所在胸部可闻及连续性血管杂音。皮肤、新膜可能有血管瘤。心电图一般正常。X线检查显示肺有单个或多个分叶结节状搏动性阴影与肺血管影相连接，并可有左心室增大。选择性肺动脉造影可显示肺动一静脉瘤。

　　四、亚急性感染性心内膜炎

　　亚急性感染性心内膜炎是指心内膜的感染性疾病，多发于原已有病的心脏，如心脏各瓣膜（叶），先天性缺损、畸形或后天性的病变处，脱垂的二尖瓣、心脏壁及人工瓣膜周围的组织也易发生。对于心脏正常者，如由于输液器具的不洁、尿路和各种动脉插管、气管切开、药物静脉注射成瘤等都可引起感染性，动内膜炎。本病临床特点：①发热：是本病早期最常见的症状，热型多样、不规则，可呈间歇型也可呈弛张型等。体温一般在37．5－39℃之间，严重者亦可高达40℃以上。对部分体弱及老年患者体温也可正常，有的甚至低于正常。仅表现为全身衰竭、疲倦及体重减轻等。另外，部分患者在未诊断本病前已用过抗生素者发热也不明显。因此，临床医师在诊断中应引起注意。②贫血：多数患者为进行性贫血，有时可达到比较严重的程度，甚至成为患者就诊的首要主诉和症状。一半以上的患者为正色素正细胞性贫血。由于贫血，患者可出现苍白、乏力、气急和衰弱。③柠状指（趾八种状指（趾）较为常见，有统计可达30％－60％。多在起病2－3周后出现，如及时有效的治疗林状指随之逐渐消失。在临床症状不典型时，作状指已经出现，应高度怀疑亚急性感染性心内膜的存在。④脾大：脾脏多有轻度至中度肿大，约见于 50％的病例。触之质软并可有轻度压痛。⑤栓塞：可在发热后数天至数月内发生，一般在疾病后期发现，但也有1/3的患者以栓塞起病。全身小动脉都可发生栓塞，但最常见部位是脾、肾、冠状动脉、脑血管、肺和周围血管栓塞。⑥全身症状：主要为全身不适、疲倦无力、食欲缺乏、体重减轻。也可有不能解释的卒中，或心瓣膜病进行性加重。应考虑亚急性感染性心内膜炎的可能。⑦心脏体征：主要是可听到原心脏病的杂音。如瓣膜病，可在不同的听诊区，听到相应的杂音。在病程中可发现由于赘生物的生长或瓣膜的被破坏，杂音的性质或响度可有改变。

　　实验室检查：①血培养：阳性的血培养对诊断本病具有决定性的作用。约有75％－85％的患者血培养阳性。抽血培养须在应用抗生素之前24h内完成4－6次的血标本采集。②一跳检查：红细胞和血红蛋白降低，白细胞增加，红细胞沉降率增快占90％，对本病的诊断起筛选作用，也可用作判断病情发展和治疗好转的指标。③超声心动图检查：对本融诊断及鉴别诊断具有重要的参考价值，能够直观的 探测到瓣叶的活动情况、赘生物的大小、位置、数目和形态。但对直径小于2mm的赘生物不能检出。急性感染性心内膜炎，除上述临床表现外，也可伴有作状指。

　　五、支气管肺癌

　　支气管肺癌（简称肺癌）是一种致病因素较为复杂的恶性肿瘤。根据发生部位不同，可分为两型。发生于总支气管和叶支气管，或者发生于段支气管但已侵犯到叶支气管的癌称为中心型，发生于段及段以下支气管的癌称为周围型。肺癌的临床表现也较为复杂。表现为： ①咳嗽：常为首先症状，是癌肿刺激支气管部膜而引起的呛咳，一般无痰或仅有少量白色泡沫状就液痰。随着肿瘤的增大，支气管腔逐渐变窄，可使咳嗽呈高音调金属音。②痰中带血或咯血：由于癌肿浸润气管部膜，可使患者痰内间断或持续性带血。浸润到大血管，则可引起咯血。③胸痛、胸闷、气促、喘呜：当癌肿侵犯到胸膜或纵隔，可产生胸部钝痛、胸闷，侵及到胸壁。肋间神经时则可引起剧痛。气道阻塞时患者可有气促、喘鸣。④发热。消瘦、声音嘶哑：早期多继发感染，抗生素常可控制，晚期发热除阻塞性肺炎外，加有肿瘤坏死，致发热不退，抗生素往往无效。慢性消耗加之患者食欲缺乏患者多消瘦。当癌肿转移淋巴结压迫喉返神经时，常出现声音嘶哑及隔肌麻痹。⑤癌肿转移症状：包括脑转移引起的头痛呕吐、偏瘫、骨转移引起的骨痛，肝转移引起的肝区疼痛、腹水，转移到胸膜引起的胸腔积液等。⑥作状指（趾）在肺癌的肺外表现中，作状指（趾）最为常见，而且常与肥大性骨关节病同时发生。作状指（趾）的发生比较快，肺癌被切除后，柠状指（趾）可以缓慢消失，当肿瘤复发时材状指（趾）又会重新出现。肥大性骨关节病是以长骨端疼痛、骨膜增生、新骨形成、关节肿胀为特点。和排状指（趾）一样，随着肺癌的切除，患者的疼痛症状立即减轻，一月之后疼痛消失。⑦实验室检查：X线、CT影像诊断可基本确定病变的位置、范围及性质。痰细胞学检查、支气管镜检查及活体组织检查可明确诊断。

　　六、胸膜间皮瘤

　　胸膜间皮瘤为来源于胸膜四个部分的肿瘤。是胸膜的原发性肿瘤，临床上较为少见。胸膜间皮瘤可分为局限型和弥漫型两种，前者多为良性，后者多为恶性肿瘤。因早期多无症状发现及诊断较为困难。往往在术后病理检查时确诊。其临床特点为：①患者可有与石棉类物质密切接触史。②患者可有胸痛、咳嗽、气短。③杯状指（趾）多见，同时常伴有肥大性骨关节病。④X线检查无特征性改变，表现为孤立性圆形或椭圆形密度增高的阴影。诊断主要依靠病理活检。弥漫型间皮瘤可无杆状指（趾）。

　　七、支气管扩张

　　是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症损坏支气管管壁和持久扩张。其临床特点为：①咳嗽、脓痰；患者常有久咳的病史，并且咳脓痰。由于反复咳嗽，腹腔压力差增大，致使支气管小动脉破裂，可引起患者反复咯血。②反复发生肺部感染，出现慢性中毒症状，贫血、发热，盗汗、食欲缺乏等。③作状指（趾）大约10％－30％的患者出现杆状指（趾）④胸部可听到湿吸音。⑤X线检查患侧肺纹理明显粗乱、增重、边缘模糊。支气管碘油造影可以明确诊断。

　　八、慢性肺脓肿

　　肺脓肿是由于污染物吸人、血源及继发性感染引起的肺组织炎性坏死，形成化脓性病变。由于在急性期没有及时有效地治疗，病程迁延三个月以上，即使肺脓肿进人慢性期。其临床特点为；①作状指（趾人几乎所有的慢性病例都发生特状指（趾）。②高热、寒战：急性期起病急骤、高热达39－40℃并伴寒战。因炎症波及胸膜还可引起胸痛。③咳脓臭痰：发病1一2周后，痰量骤然增多，呈脓性，带臭味。④胸部体征；叩诊可呈浊音，语颤增强，脓腔较大时，可有空瓮声。⑤X线检查显示肺部大片炎性病变，慢性肺脓肿时，可有透光区、脓腔壁增厚和液平面。白细胞总数明显增多、中性粒细胞显著增加。

　　九、慢性脓胸

　　胸膜腔因化脓性感染造成积脓，称为脓胸。病程超过三个月，脓腔壁硬结，脓腔固定，称为慢性脓胸。其临床特点为：①有急性脓胸病史：表现为高热、胸痛、脉快及呼吸困难。并出现咳嗽、咳脓臭痰和发组，白细胞计数增多。②消瘦和贫血：由于长期慢性消耗，患者极度消瘦，加之吸收不良可引起营养不良性贫血。③胸痛和低热。④柠状指（趾X患者多有作状指（趾）。⑤胸部体征：胸廓程度不同的内陷、呼吸运动减弱、呼吸音减低、肋间隙变窄。⑤X线检查及胸腔穿刺抽脓检查可以确诊。

　　十、肺气肿末梢支气管远端气腔增大，伴有肺泡壁破坏，称为肺气肿。多由慢性支气管炎、反复发作的支气管哮喘等所引起的慢性阻塞性肺气肿。早期可无症状。，仅表现为慢性咳嗽、咳痰，肺气肿常伴有肺功能显著减退，患者常感气急、胸闷。后期多伴有心功能不全，严重时气喘、呼气延长、下肢水肿，不能平卧。体征可有件状指（趾）桶状胸和发组，肋间隙增宽、呼吸动度减弱。叩诊呈过清音，双肺底可闻及千、湿性峻音。胸部X线、肺功能检查和血气分析有助于诊断。

　　十一、慢性肺结核

　　由于肺结核发现不及时，治疗不彻底等原因使病程迁延，即形成慢性肺结核。在慢性纤维空洞型肺结核，组织破坏较为广泛而严重，随着组织的修补功能，形成纤维组织增生，使肺组织纤维化程度显著，还可伴发代偿性肺气肿、肺不张、支气管扩张、组织缺氧和结核菌中毒等，患者可见作状指（趾）并常有倦怠乏力，体重减轻和食欲缺乏，咳嗽、咯血痰、盗汗、气急等。痰结核菌检查及胸部X线检查可以明确诊断。

　　十二、Hammn-Rich综合征

　　亦称细支气管性肺气肿。其病因未明，一般认为有家族性，为常染色体显性遗传，还与接触被和石棉有关。其临床特点为：①起病多隐袭进行性劳力性呼吸困难、干咳无痰、体重减轻。②患者常有作状指（趾）及发组。③晚期右心衰竭。④X线显示肺弥散性斑点状和网状阴影。化验高球蛋白血症Coornb试验阳性、血嗜酸性粒细胞增加。肺活检有助诊断。

　　十三、吸收不良综合征

　　对含麦胶的食物异常敏感而引起的小肠荡膜病变，从而导致营养物质吸收障碍，表现为营养不良症候群。其特点：①腹泻与腹痛：由于病变在小肠部膜，绝大多数患者有腹泻、粪便外观色淡、量多、呈油脂状或泡沫状。粪便中存在未经消化的脂肪，其味恶臭。腹泻一日可达数次到数十次。但少数患者也可无腹泻，甚至还可便秘。腹泻多伴有腹痛，脐周围可有轻度压痛。②体重减轻：患者蛋白质J肪等营养物质吸收障碍及腹泻，导致患者体重减轻，加之电解质紊乱，维生素缺乏，可乏力、食欲缺乏、手足搐澳及有出血倾向。③柠状指（趾人少数患者可有材状指（趾入④粪脂定量测定和脂肪吸收试验及纤维内镜检查有助诊断。

　十四、克罗恩病(Crohn病）

　　是一种迄今原因尚不明了的肠道炎症性疾病。好发于末端回肠和右半结肠，其临床表现多样。诊断较为困难。其特点为：①腹泻、腹痛：多为长期原因不朋的腹泻，常为间歇性，每日排便2－6次不等，粪便中无肉眼可见的部液、脓血、无里急后重。由于病变多在回肠末 端，因而腹痛多在右下腹。其原因为餐后的胃肠反射，肠部膜下炎症刺激痛觉感受器，肠壁牵拉、肠周围脓肿、肠穿孔、肠梗阻等都能引起腹痛。③右下腹部固定性肿块：临床上约见于1/3的患者可以出现，多在右下腹或脐周围。其原因是肠壁和肠系膜的增厚及肠系膜淋巴结的肿大等。形成炎性肿块，一般质地中等硬，有压痛。④不完全性下位肠梗阻及肠瘦：由于肠壁病变可导致肠壁炎症性水肿、充血、浆膜层的纤维渗出，淋巴结肿大和纤维组织增生等原因，可使半数患者有程度不同的肠梗阻，并可反复发生。肠壁穿透性溃疡的出现，可出现肠段与肠段，与邻近组织之间发生粘连，形成脓肿，从而形成内产瘦管，使症状多样化。⑤发热：患者可有不同程度的发热，其原因是活动性的肠道炎症、组织破坏后毒素的吸收等。一般为中、低度发热，但如存在化脓性病灶或重症病例者可有高热，并伴寒战。○6肠外表现：患者可有材状指（趾）贫血、关节炎、口疮性溃疡、结节性红斑等。○7实验室检查：胃肠道钡餐和钡餐灌肠检查有助于诊断。