主动脉环扩张:近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全。主动脉环扩张的病人约50%有马方综合征或该病的变异,其余为特发性。
肺动脉闭锁:室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整,大动脉关系正常。
肺动脉狭窄:是指右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄,漏斗部狭窄,肺动脉狭窄。其可各自单独存在,亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关,轻度狭窄者可无症状,重度狭窄者症状出现早,并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。
主动脉瓣上膈膜型狭窄:主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%。大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早,心绞痛较为多见。有的病人有家族史。
一、症状:分流量小,常无症状。
分流量大量,由于主动脉压高于肺动脉压,故在全心动周期有持续的左至右分流,肺循环血流量增多,肺动脉及其分支扩大,回流到左心房及左心室的血流也相应增加,左心房、室舒张期负荷增加,升主动脉扩张。分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主-肺动脉间的压力阶差。大量左至右分流,可引起肺动脉高压,晚期,若已有阻塞性肺动脉高压,肺动脉压接近或超过主动脉压,则分流减少,停止或出现右至左的分流,并出现右心室肥厚,紫绀和杵状指(趾)。因分流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧,紫绀以下肢为明显,左到右分流在主动脉水平,主动脉舒张压降低,出现脉压增大等一系列周围血管体征。
二、体征:心尖搏动增强并向左下移位,心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后,可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂,肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时,由于通过二尖瓣口血流增多。增速,心尖部有短促的舒张中期杂音。可有周围血管体征,包括:颈动脉搏动增强,脉压加大,水冲脉,毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。
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