起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。
本病应注意与喘息性支气炎鉴别。
[诊断]
1.进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。
2.x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
3.实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。
4.肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5.肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。
