1.动眼神经麻痹再生错向综合征 动眼神经麻痹后再生紊乱时，眼外肌被再生方向错误的神经纤维所支配，可以伴随各种眼球运动，有奇异的眼睑运动表现为患眼企图下转或内转时出现眼睑退缩或瞳孔缩小，一般无自动节律改变，个别病例周期性痉挛与再生错向合并存在多见于先天性或外伤性动眼神经麻痹的急性期或恢复期
2.Marcus-Gunn综合征 又称下颌瞬目综合征，由MarcusGunn首先描述故而得名。周期性动眼神经麻痹常见于先天性上睑下垂合并上直肌麻痹的患者，表现为先天性上睑下垂与翼状肌的特殊连带运动即同侧翼状肌受刺激时患眼下垂和眼睑退缩，这种眼睑退缩常发生在张嘴、下颌前突咀嚼及伸舌等运动时，瞳孔无异常改变其病因可能与三叉神经分支错向到第Ⅲ脑神经支配提上睑肌的位置有关。
3.Marin-Amat综合征 又称反下颌瞬目综合征。周期性动眼神经麻痹的特点是当张口及下颌运动时出现眼睑下垂，闭口或停止咀嚼时上睑下垂消失。
4.眼肌型重症肌无力(ocular myopathy myasthenia gravis) 周期性动眼神经麻痹是一种累及神经-肌肉接头处的突触后膜乙酰胆碱受体，导致神经-肌肉间兴奋传递障碍，具有反复复发与缓解倾向的自身免疫性疾病。表现为早期出现上睑下垂单眼或双眼，晨轻午后重，瞳孔括约肌受累较晚。麻痹肌的麻痹轻重程度及斜视度数变化较大常有复视，注射新斯的明或滕喜龙后上述症状减轻或消失。
动眼神经麻痹的诊断主要依赖详细的眼科神经学检查,包括眼睑下垂,眼位外斜,瞳孔扩张,两眼协调性不佳等等症状,视网膜,视乳头检查也是一个重点,另外一个检查的方向则是放在排除足以危害其他组织器官的疾病。因此,除了基本眼科神经学的检查之外,我们也必须进行某些影相学检查(电脑断层CT,核磁共震仪MRI,血管造影angiography..etc) ,排除掉一些进行性的疾病,若是病患原先本身并无特殊的全身性疾病(诸如高血压,糖尿病等疾病),则要怀疑是否有脑神经血液,血管,肿瘤等疾病,也就是要排除第三对脑神经路径上的病变,如果必要,会同神经科专家做适当的会诊也是相当重要。
