这是一组原因未明的原发性脑变性疾病。常起病于老年或老年前期、多缓慢发病,逐渐进展,以痴呆为主要表现。起病于老年前或者,多有同病家族史、病情发展较快。一般认为,年龄每增加5年,患病率将增加1倍。其中半数以上为阿尔来未病,女性较男性多见。

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