1.输血 在出生后前几年，严重贫血的最好处理是红细胞输注
血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的
再障危象 然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的
耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2 3-DPG水平增高，中重度贫血时可无明显不适。
2.
脾切除 脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血 由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重
败血症的危险，故患者行
脾切除术至少要5～10岁后。脾切除术可使预后改善，但并不能纠正溶血状态 在术前需要输血者，术后则可能不需要输注 较年轻儿童经过快速的造血生长“追赶”期 运动耐受性改善。尽管不能完全排除再障危象的发生的可能 但发生后常较轻 术后经过改善初期后，Hb可能逐渐降低。病人术后网红细胞数量增加时 说明不完全代偿性溶血过程持续存在。在选择病人行脾切除术时，红细胞生存期及脾脏
血容量的术前评估意义不大 因为部分病人肝脏是
红细胞破坏的主要场所，脾脏似乎破坏缺陷更严重的红细胞 总之，贫血越严重，则脾切除效果越好
3.药物治疗 在体外
水杨酸盐反向影响PK缺陷性细胞的
能量代谢 这种现象的临床意义一旦确定 则可以在严格的血液学监护下应用水杨酸盐 还观察到患严重PK缺乏症的女性病人应用
口服避孕药时溶血增加
4.
异基因骨髓移植(Allo-BMT)或
外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)或脐血移植PK缺乏症所致严重溶血性贫血患者，如需反复输血才能维持生命，Allo-BMT或Allo-PBSCT是唯一的根治手段。
王林中
主任医师
