唇腭裂的治疗是一长期过程,十分复杂,涉及外观整复、生理功能、心理健康辅导等诸方面,具体内容包括新生儿喂养护理,生长发育评估,唇腭部畸形整复,语音语言发育评估矫治,中耳听力评估和治疗,咬合畸形矫正,继发颌骨发育畸形矫治,患者家庭以及患者本人的心理辅导,患者社会适应和融入支持等多方面。
因此需要一个医生团队对其进行综合治疗,包括耳鼻喉科医生、整形外科医生、口腔颌面外科医生、言语病理学家、儿科牙医、正畸医生、听力学专家、儿科医生和心理学家等。
唇腭裂序列治疗,指在患者从出生到长大成人的每一个生长发育阶段,有计划地分期治疗其相应的形态、功能和心理缺陷;以期在最佳的时期,采用最合适的方法,最终得到最好的结果。
唇腭裂的序列治疗是由多学科医师参与,在适当的年龄、按照约定的程序对患者进行系统治疗的过程。参与团队应包括:口腔颌面外科(整形外科)、正畸科、牙体牙髓及牙周科、口腔修复科、神经外科、耳鼻喉科、语言病理学、儿科、护理学、遗传学、心理学以及社会工作者等。
唇腭裂综合序列治疗流程(上海第二医科大学唇腭裂治理研究中心)如下所示:
| 治疗内容 | 年齢 | 承担科室 |
|---|---|---|
| 喂养指导 | 新生儿 | 小儿科 |
| Hoza·鼻小柱等 塑形器 | 新生儿 | 正崎科 |
| 单侧唇裂 | 3个月 | 口腔颌面外科 |
| 双侧唇裂 | 6个月 | 口腔颌面外科 |
| 腭裂修复 | 10~18个月 | 口腔颌面外科整形外科 |
| 听力测定 | 1~4岁 | 耳鼻咽喉科 |
| 语音评价 | 3~4岁 | 语言治疗师 |
| 咽成形术 | 4~6岁 | 口腔颌面外科整形外科 |
| 智商检测 | 4~8岁 | 小儿科 |
| 牙槽突裂植骨术 | 9~11岁 | 口腔颌面外科 |
| 牙列畸形矫正 | 12~16岁 | 正崎科 |
| 鼻唇畸形矫正 | 16岁以上 | 口腔領面外科整形外科 |
| 正颌外科 | 16岁以上 | 口腔領面外科整形外科 |
手术是治疗唇腭裂的唯一方法,用于闭合嘴唇和上腭。
一般需要1~2次手术,通常在出生后12月内完成。一般初次修复手术在出生后3~6个月之间进行,但目前,手术时间可提前到出生1个月后,甚至出生后即刻进行手术,以减轻上唇瘢痕。如果患儿身体基本情况差,不建议早期手术,应等基本情况稳定后,再进行手术。
对于有唇裂的患儿,常用唇鼻一期修复术手术:麻醉后,切开嘴唇裂口界面的唇组织,暴露唇的肌肉,对齐唇红缝合时,要确保裂口两侧的肌肉连续。
术后暴露伤口进行恢复,并用消毒液体清理伤口,每日4~6次,术后一周左右拆线。避免患儿哭闹、舔舌头,术后6周内用勺子喂养,而不是乳头喂养,喂完后用消毒液体清洁伤口。如果上唇和鼻部畸形仍存在,1~2年后进行二次修复。
术后早期会出现伤口出血、感染、裂开,面部结构受损、呼吸道受损等情况。晚期会继发唇、鼻处组织和骨骼畸形。
第一次修复上腭的手术,通常在患儿出生后6~12个月之间进行,此次手术可重建功能性上腭、降低中耳积水的风险,并有助于牙齿和面部骨骼的正常发育。
腭裂术后要维持呼吸道通畅,并监测出血情况,患儿清醒后4小时,喂少量糖水,如果没有呕吐现象,可以喂一些流食,流食喂养维持4周,约1个半月后可正常进食。
腭裂术后会有穿孔或再次裂开的风险,部分患儿会伴发耳痛、慢性中耳炎、鼻腔通气障碍、语言障碍、颌骨畸形、牙齿萌出障碍等。
唇裂的患儿合并牙槽突裂者,大约在9~11岁时,需要在上牙龈处进行骨移植手术,起到支撑、稳定上颌的作用。待恒牙长好后,需要进行牙齿矫正、上颌骨对齐等手术。
约有20%的患儿需要进一步的口腔修复手术以改善言语。矫正容貌的手术需要等到青春期,面部结构发育好后,才能进行。
1岁以内进行腭裂修复的患儿,多不需要进行语音训练。大年龄腭裂患者,可能存在继发不良发音习惯,术后通常需要语音训练。
术后2~3个月可开始进行语音训练,纠正错误的发音和构音方式,学会正常的语音方式。
语音训练分为发音器官的练习、控制气流方向的练习、正确构音的练习等,并可针对不同类型的语音障碍制定不同的训练方法。
语音训练前应进行腭咽闭合功能评估,具备良好腭咽闭合功能才能有效进行语音训练。
腭裂患者的正畸治疗应从新生儿开始到成年贯穿整个生长发育期。需在专业的正畸医师指导下进行治疗。
腭裂患者可能因语音障碍、听力障碍影响与他人交流,因颌骨发育障碍导致面部畸形而产生一定的心理压力,因此家长应关注孩子的心理健康。