胆道先天性畸形有哪些表现及如何诊断？_疾病查询

胆道先天性畸形

发病部位：

就诊科室：外科肝胆外科

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概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

1. 先天性胆道闭锁

（1）黄疸：梗阻性黄疸是本病突出表现。患儿出生1～2周后，生理性黄疸不消退反而更加明显，呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色，粪便渐为陶土色，尿色随黄疸加深而呈浓茶样，尿布染黄。皮肤有瘙痒抓痕。

（2）营养及发育不良：初期患儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸深度不相符。随后一般情况逐渐恶化，至3～4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。

（3）肝脾大：出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，3个月左右即可发展为胆汁性肝硬化及腹壁静脉曲张、腹水、食管静脉曲张等门静脉高压症。

2.先天性胆管扩张症

典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征，症状多呈间歇性发作。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上患者于右上腹部可触及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可出现黄疸持续加深，疼痛加重，肿块有触痛，有畏寒、发热等表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症或癌变的临床表现。

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