医生如何诊断多发性肌炎？

目前我国对多发性肌炎的诊断依据主要遵循以下要点：

• 起病年龄大于18岁；亚急性或隐匿起病，数周至数月内进展；临床主要表现为对称的肢体无力和颈肌无力，近端重于远端，颈屈肌重于颈伸肌。
• 血清肌酸激酶升高。
• 肌电图提示活动性肌源性损害。
• 肌肉病理提示肌源性损害，肌内膜多发散在和（或）灶性分布的以T淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，肌纤维膜有MHC-Ⅰ异常表达。
• 无皮肌炎的皮疹；无相关的药物及毒物接触史；无甲状腺功能异常等内分泌病史；无肌营养不良等家族史。
• 排除常见肌肉病理类型的代谢性肌病和肌营养不良等非炎性肌病。

• 多发性肌炎需要和哪些疾病区别？

  本病和皮肌炎、散发性包涵体肌炎、免疫介导坏死性肌病等其他特发性炎性肌病有相似之处，医生将从多个方面详细检查进行判断。

  • 皮肌炎：患者除了有四肢近端肌肉无力的表现外，还会出现典型的皮损，如眶周淡紫色水肿、关节伸侧的Gottron疹及暴露部位皮疹（V字征、披肩征），关节可以发生挛缩、肢体有水肿的表现，而多发性肌炎通常不伴有，肌肉病理活检是鉴别两者的重要手段，皮肌炎表现为束周萎缩和束周炎性细胞浸润，而多发性肌炎表现为肌纤维周围的肌内膜区炎性细胞浸润。
  • 散发性包涵体肌炎：以四肢远端的肌肉无力为主要特征，两侧可以不对称；常见于老年人，起病过程相对缓慢，肌酸激酶升高不如多发性肌炎明显，肌电图呈神经或神经肌肉混合改变。特征性病理改变为肌细胞浆或核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维。
  • 免疫介导坏死性肌病：该病临床表现与多发性肌炎相似，但病程进展较快，有体重减轻、吞咽困难、呼吸困难等表现的患者更多见。免疫介导坏死性肌病的肌肉病理活检结果以坏死为主，而多发性肌炎以炎症为主，可帮助鉴别。