费尔蒂综合征 (费尔蒂综合症,费耳提氏综合征,费耳提综合征,类风湿关节炎伴脾大白细胞减少,脾肿大性多关节炎)

发病部位:全身

就诊科室:中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

症状

费尔蒂综合征是类风湿关节炎的一种特殊类型,具有类风湿关节炎典型的关节症状,如晨僵、关节肿痛、畸形、活动受限等,若症状一直出现达数年到数十年以上,在此基础上合并粒细胞减少,往往伴随脾肿大。

费尔蒂综合征有哪些典型症状?

关节症状

关节症状较一般类风湿关节炎严重,有明显的关节畸形和关节活动差。

粒细胞减少

一般在关节症状之后,数年或数十年后出现。白细胞减少以粒细胞减少最明显,最低时可达0.1X109/L。

反复感染

部分类风湿关节炎患者以肺部感染、皮肤软组织感染首诊,往往反复发作,跟患者粒细胞减少相关。

脾肿大

多在关节症状之后,数年或数十年后出现。脾肿大程度不一,大多数患者表现为中度肿大,偶尔呈巨脾,一般在超声检查时才发现。

关节外表现

多数患者存在关节外表现,包括类风湿结节(74%),淋巴结肿大(42%),干燥综合征(48%),肺间质病变(50%),胸膜炎(22%),周围神经病变(14%),下肢溃疡(16%)。

轻度肝脏肿大

大约60%的患者出现轻度肝脏肿大,约25%的患者伴有碱性磷酸酶和转氨酶的升高,25%的患者出现肝结节性再生性增殖,常合并有门静脉高压、食管静脉曲张和胃肠道出血。

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