费尔蒂综合征 (费尔蒂综合症,费耳提氏综合征,费耳提综合征,类风湿关节炎伴脾大白细胞减少,脾肿大性多关节炎)

发病部位:全身

就诊科室:中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

治疗

费尔蒂综合征不能彻底治愈,其治疗与类风湿关节炎治疗类似,以药物治疗为主,主要目的是实现中性粒细胞计数大于2.0×109/L,以及避免粒细胞减少引发的感染。

当药物治疗无效且病情较严重的患者,可选用脾脏切除术治疗,但无法治愈,且部分患者在数年内再度恶化或死于感染。

费尔蒂综合征有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

抗风湿药

可以改善粒细胞减少的程度,缓解病情。

甲氨蝶呤

是目前应用最多的药物,有一定疗效,但由于MTX本身可以导致粒细胞减少,因此应用时需密切观察并进行鉴别诊断,常见不良反应有恶心、口炎、腹泻、脱发和肝功能异常。服药期间应适当补充叶酸,定期查血常规和肝功能。

来氟米特

常见不良反应为有腹泻、转氨酶增高、皮疹、脱发、高血压和白细胞下降等。有致畸作用,孕妇禁用。服药期间监测血常规和肝功能。

羟氯喹

不良反应有头痛、肌无力、皮疹及白细胞减少,偶有黄斑或视网膜病变,用药前和治疗期间应行眼底检查。

柳氮磺吡啶

主要不良反应有恶心、腹泻、皮疹、白细胞减低、转氨酶升高等,一般减量或停药后可恢复正常。磺胺过敏者禁用。

生物制剂

有个案报告CD20单克隆抗体,利妥昔单抗能够改善患者粒细胞减少水平,并且无明显不良反应。治疗RA的常用生物制剂肿瘤坏死因子抑制剂,如依那西普、英夫利西单抗、阿达木单抗对于中性粒细胞减低疗效欠佳,相关研究数据并不充分。

糖皮质激素

较为常用,中等剂量的糖皮质激素治疗费尔蒂综合征可能有效,可以改善关节肿痛和全身症状,不良反应有向心性肥胖、血糖血脂增高、高血压、股骨头坏死、骨质疏松、增加感染风险等。为避免副反应,可补充钙剂和维生素D。

促粒细胞生成药

如粒细胞集落刺激因子(G-CSF),可以有效地提高粒细胞数量,有助于防治感染,通常用于中性粒细胞计数小于1.0×109/L合并重症或者反复感染,且DAMRDs药物治疗反应不佳者,大部分患者在停用G-CSF后粒细胞会再次回落,但往往会高于用药前水平。

费尔蒂综合征有哪些手术治疗?

脾切除术:主要适用于药物治疗无效且病情较严重的患者,如患者在合并反复感染、严重贫血伴出血或粒细胞低于1000/mm3时,可考虑行脾切除术,短期内可使大多数患者血细胞、抗感染能力和关节症状得到改善,但能达到长期缓解的患者不到30%~40%,其余病例多在数年内再度恶化或死于感染。

费尔蒂综合征如何进行中医治疗?

针对该疾病暂无循证医学证据支持的中医治疗,但一些中医治疗方法或药物可缓解类风湿关节炎症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

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