发作性睡病

发病部位:头部

就诊科室:内科 神经内科

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概述

病因尚未完全明了的终身性睡眠障碍表现为白天过度嗜睡睡、睡前或醒后幻觉、睡眠瘫痪等是导致不可控日间嗜睡的常见原因之一主要针对白天嗜睡和发作性猝倒进行治疗

发作性睡病是什么?

发作性睡病(Narcolepsy)是一种原因不明的慢性睡眠障碍。表现为白天过度嗜睡或快眼动睡眠突然侵入觉醒状态、入睡阶段或醒后幻觉、伴或不伴情绪刺激诱发的猝倒和睡眠瘫痪、睡眠结构和睡眠-清醒昼夜节律紊乱等,少数患者可伴有行为异常或暴力性梦境扮演(无意识的梦境行为)。

根据下丘脑分泌素是否缺乏,分为1型发作性睡病和2型发作性睡病。发作性睡病是一种终身性疾病,可发生于任何年龄,多发于15-30岁人群,疾病发作期可严重影响患者的生活质量和认知功能,甚至酿成意外事故。

发作性睡病在人群中的发病情况是怎样的?

发病率

流行病学资料显示,国外报道人群患病率约为0.02%~0.18%,男性略高于女性,国内缺少精确的流行病学数据,文献报告患病率约为0.033%。

好发人群

任何年龄均可患病,通常5岁以后发病,多发于15~30岁之间,国外报告15岁和35岁左右出现两个发病高峰,国内文献报告发作性睡病发病的高峰年龄为8~12岁,男女患病比例约2:1。

发作性睡病有哪些类型?

根据临床表现及脑脊液下丘脑分泌素-1(Hcrt-1)的含量,发作性睡病分为两型。

发作性睡病1型

即Hcrt-1缺乏综合征,又称下丘脑分泌素缺乏综合征,发作性睡病-猝倒型,伴猝倒的发作性睡病,重要指标是脑脊液中的Hcrt-1水平显著下降,即免疫反应测定的脑脊液检查(CSF)下丘脑分泌素-1浓度≤110pg/ml,或小于以同一标准测定法获得的正常平均值的1/3。

发作性睡病2型

又称非猝倒型发作性睡病,脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降,即经免疫反应测定的CSF下丘脑分泌素-1水平或>110pg/ml,或>经同一标准检验的正常者平均值的1/3。

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