该病治疗以药物、认知行为和心理和治疗为主。所有治疗目标应集中于改善白天嗜睡、猝倒发作、睡前/醒后幻觉、睡眠瘫痪、夜间睡眠和心理社会困难。在选择药物时,临床医生和患者都必须考虑药物可能的副作用,因为发作性睡病是一种终生疾病,患者将不得不接受长期的药物治疗。
某些药物可能产生耐受性或成瘾。此外,长期使用兴奋剂药物还可能导致高血压和精神障碍。因此,对发作性睡病的治疗,医生和患者在治疗开始和期间需要充分的沟通,权衡利弊,须在维持有效治疗和积极生活与避免副作用和药物耐受性之间取得平衡。
对于发作性睡病患者治疗需要进行认知行为和心理治疗。包括规律性的日间小睡、养成良好的睡眠卫生习惯、社会支持和心理支持四个方面。
在白天,有计划的安排小睡,可以帮助患者持续改善觉醒状态,同时还可以有效帮助患者在药物治疗过程中,减少兴奋性药物和抗抑郁剂的使用剂量。
建立良好的睡眠卫生习惯,在一定程度上可以缓解日间嗜睡的症状,增强药物疗效,降低伴随疾病的发生。
发作性睡病患者其日间嗜睡和猝倒发作会严重影响其正常的生活和工作,患者的家人、同事、老师、朋友、同学等,在生活、工作和学习上,应给予患者理解和帮助,允许患者在白天根据自己的情况合理安排学习与工作的时间,有利于患者回归正常的社会生活。
发作性睡病患者常感到沮丧,特别是在年轻患者容易导致反应性抑郁症状,需要医师进行必要的疏导,使患者对疾病有科学的认知,建立正确的应对方式。
对发作性睡病患者应该进行避免某些工作的教育,包括倒班工作、随叫随到的工作任务、驾驶和交通行业、重要的安全警卫岗位以及任何需要长时间不间断地持续关注的工作,尤其是在单调的条件下。
除了有规律的午睡,其他重要的行为治疗目标包括有规律的睡眠作息时间表,避免频繁的时区变化,以及全面良好的睡眠卫生。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
治疗药物主要包括三个方面:白天过度嗜睡治疗,猝倒与幻觉和睡瘫的治疗,睡眠障碍的治疗。注意:以下药物建议在医生的指导下使用。
经过适当的治疗60%~80%的患者白天嗜睡可以得到满意的控制。常用中枢兴奋药物中莫达非尼(modafinil)、阿莫达非尼(Armodafinil)和羟丁酸钠(soudium oxybate)为标准治疗药物,安非他命(amphetamine)、甲基安非他命(methamphetamine)、右旋安非他命(dextroamphetamine)和哌甲酯(methylphenidate)为指南推荐用药。
莫达非尼是一种促进清醒的药物,其机制尚不清楚,但推测它可以选择性地激活下丘脑中产生清醒的部位。莫达非尼可明显改善发作性睡病患者的白天嗜睡症状。最常见的副作用是头痛症状,其次是紧张、恶心和口干。这些症状可通过缓慢而渐进地增加剂量而减轻。服用期间应监测血压,因为该药物可能导致血压升高。
莫达非尼不会上瘾,滥用的可能性很小。建议在早上和午餐时间每天服用两次。其消除半衰期为10~12小时。莫达非尼可与抗猝倒药物同时使用,莫达非尼与文拉法辛联用可更好地控制突发猝倒。莫达非尼可以降低口服避孕药的疗效,因此患者应该使用替代药物。
美国食品和药物管理局批准用于治疗发作性睡病白天过度嗜睡,临床研究表明阿莫达非尼显著改善白天嗜睡,比莫达非尼的作用时间稍长。副作用与莫达非尼类似,包括头痛、恶心、头晕和失眠。
羟丁酸钠对猝倒、日间嗜睡和因嗜睡引起的睡眠维持性障碍有疗效,对入睡和醒后幻觉和睡眠瘫痪可能有效。研究显示,充足剂量的治疗效果更好,且具有显著的统计学意义。
包括安非他命、右旋安非他命、甲基苯丙胺,和安非他命类药物哌甲酯。像莫达非尼一样,这些药物会阻止多巴胺的再摄取,但它们也会阻止去甲肾上腺素和血清素的再摄取,还会促使单胺神经递质从神经末梢释放。这些神经递质都促进觉醒和抑制快速眼动睡眠,增加非快速眼动和快速眼动睡眠的潜伏期,降低快速眼动睡眠的百分比。
不良反应包括夜间睡眠中断的频繁恶化,精神病、偏执和精神病住院的频率更高。反跳性嗜睡随着安非他明剂量的增加而更加频繁。这些兴奋剂很有可能被滥用和产生抗药性,因此应以最低的有效剂量服用。
猝倒发作不频繁或者很轻,不需要治疗。猝倒发作频繁,严重影响患者生活可给与适当的药物治疗。常用选择性5-羟色胺再摄取抑制药(SSRI)如氟西汀(fluoxetine, 商品名为百忧解,prozac)和选择性5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制药(SNRI)如文拉法辛(venlafaxine)和羟丁酸钠(sodium oxybate),后者为美国FDA唯一认可的治疗猝倒的药物。
与经典的三环类抗抑郁药相比,选择性血清素再摄取抑制剂的疗效较低,但副作用较少。副作用包括失眠、恶心和性困难。
文拉法辛是血清素和去甲肾上腺素能再摄取的有效抑制剂,也是多巴胺再摄取的弱抑制剂。在成人和儿童中,疗效好,耐受性优于三环类药物。属于C类药物,在妊娠晚期使用,可能会导致新生儿出生后立即出现严重的呼吸和进食障碍等副作用。孕妇可能需要在晚期妊娠前逐步停用这些药物。撤药必须缓慢,以避免通常在第3天或第4天出现明显的猝倒性反弹。
对部分患者可能有效,但尚缺乏循证医学证据。