临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿,多见于4月至2岁,通常5岁前发病,男∶女为2∶1,成人发病极为罕见,但亦有报道。早期无任何症状。有的在出生时就有腹部肿块。随生长发育肿块可迅速生长,当肿瘤逐渐增大时,可在右上腹扪及肿块,质硬,无压痛,随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状,消化道表现为恶心,呕吐,腹胀,便秘等胃肠道压迫症状。肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全,偶有带蒂者可发生肿瘤扭转、坏死。全身表现可有贫血、消瘦等。
体检见患者腹部极度膨隆,腹壁静脉曲张,可触及巨大包块,质硬,形态不规则,无压痛,不随呼吸上、下移动,肝大。
本病为较罕见的良性肿瘤,多发生于婴幼儿,临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象。如果发现肝脏巨大肿块,在排除转移癌,甲胎球蛋白(-),患者一般情况良好,良性可能性大,应该考虑本病。除临床症状与体征外,B超、CT等对诊断有一定帮助,但通常只能提示肝脏占位性病变,定性诊断常较困难,明确诊断仍靠病理检查。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
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