手术治疗仍是本病的首选方法此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清可选择肿瘤摘除术如肿瘤与肝组织紧密粘连可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化再生能力强为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤，且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的，应根据肿块的大小部位及与周围血管的关系选择术式，必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝，此法使肝局部温度降低术野处于无血状态，解剖清楚又保护肝细胞，有利于术后肝功能恢复。
