吉兰-巴雷综合征(旧称格林-巴利综合征)患者常常起病后出现多种神经支配“失灵”,从而导致很多组织器官功能不能正常“运行”,因此各种治疗方法用于维持机体功能,这些支持治疗非常关键。在支持治疗基础上,再进行病因治疗、免疫治疗等。
急性期患者:吉兰-巴雷综合征多呈急性起病,在初发的几天属于急性期,治疗可通过静脉注射免疫球蛋白。成人按0.4g/(kg·d)计算,连用5天。注意有免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏的患者等禁忌使用免疫球蛋白。
同时应该给予足量的B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高能量、易消化饮食,对吞咽困难者应及早鼻饲饮食。
重症患者:可累及呼吸肌,导致呼吸衰竭,这种情况下患者应进入监护室,密切观察呼吸情况,定时行血气分析。当患者肺活量下降至正常的25%~30%,血氧饱和度、血氧分压明显降低时,应尽早行气管插管或气管切开,机械辅助通气。
应加强气道护理,定时翻身拍背,及时抽吸呼吸道分泌物,保持呼吸道通畅,预防感染。
延髓支配肌肉麻痹患者有吞咽困难和饮水呛咳现象,进食困难,需给予鼻饲营养,以保证每日能够摄入足够的热量和维生素,防止电解质紊乱,营养不良。合并有消化道出血或胃肠麻痹的患者,消化功能减弱,需要给予静脉营养支持。
患者出现尿潴留现象时可加压按摩下腹部,如果无效时则需要导尿,对于便秘患者可给予导泻剂。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
吉兰-巴雷综合征患者在起病前几周会出现感染症状,如果考虑有胃肠道空肠弯曲菌感染者,可用大环内酯类抗生素治疗。
在治疗过程中,由于有些患者会有呼吸道分泌物排泄不清或尿液排泄不完全导致感染,也应使用抗生素,预防和控制坠积性肺炎、尿路感染等。
目前我国许多医院应用糖皮质激素治疗吉兰-巴雷综合征,尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗吉兰-巴雷综合征的疗效,以及对不同类型吉兰-巴雷综合征的疗效还有待于进一步探讨。
应用中西医治疗吉兰-巴雷综合征是通过辨证论治及辨病论治相结合,中药治疗以健脾养胃补益肝肾,达到整体调治,疏通气血,充养肢体,恢复机体正常生理功能。
对于急性重症患者,在恢复期配合针灸、按摩、理疗及医疗体操等,可以进一步促进神经功能的恢复。
血浆置换可减少对免疫系统的激活,避免免疫反应对机体造成继续损伤。一般发病后7天内使用血浆置换疗效最佳,但在发病后30天内血浆置换治疗仍然有效。有严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等禁忌症的患者,不适用此治疗方法。
免疫球蛋白静脉注射可抑制免疫反应,起到治疗作用。该方法在发病后两周内使用最佳。推荐单一使用。免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用此治疗方法。
补体抑制剂:如依库珠单抗在Miller-Fisher综合征的动物模型已经被证实是有效的,也有研究表明在人类用药是安全的。但是,目前还没有一项大型临床对照研究去证实,因此距离能够用来治病还有很长一段时间。
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