胆管癌与其他胆道疾病单纯依赖临床症状难以鉴别，必要时请结合影像学检查和组织病理学检查进行确诊。
下段胆管癌与壶腹周围癌、胰头癌从症状上易于混淆，都可有无痛性阻塞性黄疸、瘙痒、体重下降、胆囊及肝肿大，可进行影像学检查和组织病理学检查确诊。
胆管良性肿瘤一般起病较慢，在病史、体检还有直接胆道造影中可能与胆管癌混淆，可进行病理检查确诊。
胆总管结石患者病史较长，通常有发作性腹痛史，黄疸也通常为间歇性，有明显的症状缓解期，可进行鉴别。
毛细胆管性肝炎患者也可出现恶心、厌食、黄疸、皮肤瘙痒、陶土样大便等表现，易与胆管癌混淆。但其不同之处是胆囊不肿大，无胆绞痛，肝功能检查多有异常，超声检查未见胆管扩张，确诊可进行肝穿刺活检。
