目前，手术治疗是胆管癌最为有效的治疗手段，也是首选治疗方案。
只要能获得根治性切除，无远处转移，且患者全身情况能够耐受，均应积极行手术治疗，争取获得根治性切除。
胆管癌患者由于症状不典型、病变部位深等原因，导致诊断时已有较广泛的淋巴结转移、或远处转移，常无法做根治性切除手术，从而影响疗效。
对不能切除者，新辅助化疗方案有可能使肿瘤降期，增加根治性手术切除的机会。
如肝外胆管癌合并急性化脓性胆管炎，需要及时胆道引流，解除胆道梗阻。
胆管癌所致的胆道梗阻常常导致维生素K吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，导致凝血酶原时间延长，使得患者有出血倾向。因此，医生会在胆管癌的治疗过程中，监测患者的凝血功能，酌情补充维生素K、凝血因子等。
胆管癌患者常会出现厌食等症状，导致营养物质的摄入减少，同时胆管癌患者常合并不同程度的肝功能损伤，会进一步加重患者的营养不良状况。因此，营养支持治疗是胆管癌一般治疗的重要组成部分。
胆管癌引起的胆道阻塞可能导致脂溶性维生素减少。随着疾病进展，白蛋白、血红蛋白减少，需进行必要的营养支持。医生对胆管癌的营养支持治疗会以肠内营养与肠外营养并重，由于胆管癌患者常有脂类消化障碍。因此，肠内营养应当注意脂肪含量不宜过高，避免脂肪性腹泻。
手术切除是治疗胆管癌的首要方法。只要胆管癌能获得根治性切除，患者全身情况能够耐受，无远处转移，医生都会建议患者积极行手术治疗，争取获得根治性切除。对不能切除者，新辅助化疗方案有可能使肿瘤降期，增加根治性手术切除的机会。
手术效果主要取决于肿瘤部位、肿瘤浸润胆管的程度、手术中切除是否彻底，以及肿瘤是否有淋巴转移。
目前手术治疗的长期存活率不理想的主要原因包括：约5%的胆管癌是多病灶，约50%的患者伴有淋巴结转移，10%～20%的患者有腹膜和远处转移。
术前不恰当的胆道引流可能会增加感染和手术风险，医生一般不会术前常规胆道引流。但对伴有营养不良、胆管炎或术前胆红素水平＞200μmol/L且需行大范围肝切除者，会进行术前胆道引流。
医生将根据患者胆管癌类型、肿瘤原发病灶、区域淋巴结转移、远处转移等情况确定胆管癌的分期，从而根据不同分期确定不同手术方案。
不同的胆管癌分期往往代表了不同的手术切除范围，医生会在权衡利弊后选择对患者预后最为有利的手术方案。对疑有淋巴结转移的患者，可能会根据术中淋巴结快速冰冻病理检查的结果决定是否行淋巴结清扫。
根据术中及病理检查的具体情况，确定术后治疗及随访方案，必要时可通过多学科诊疗模式制定综合治疗方案。对有显微镜下阳性切缘或局部病灶残留的患者，术后可能会采用射频消融、微波固化、吉西他滨联合铂类抗癌药物等治疗。另外，有报道显示CT引导下大剂量短距放疗（CT-HDRBT）对胆管癌术后肝内复发有一定疗效。
术后2年内每3个月复查一次，术后2～5年内每6个月复查一次。
胆管癌患者手术后常有T管引流，关于T管引流的护理需注意如下几个情况。
正常情况下胆汁呈黄绿色、清亮、无沉渣、有一定粘性。手术后24h内引流量约300～500ml，恢复饮食后要增加200～300ml/d，恢复一段后逐渐减少至200ml/d左右。
避免出现引流管受压、出现扭曲或者折叠。引流液中有血凝块、絮状物、泥沙样结石时请及时告知医护人员，妥善处理。
长期带管者，为预防感染引流袋需定期更换，严格按照无菌操作执行。引流管口周围的皮肤需用无菌纱布覆盖，保持干燥，防止胆汁浸润皮肤引起其他炎症。
T管拔除的时机应当遵从医嘱。
对于晚期不能行手术的患者，医生可能尝试通过放、化疗进行治疗。
对不能手术切除或伴有转移的胆管癌患者，植入胆管支架加外照射放疗的疗效非常有限，但外照射放疗对局限性转移灶及控制病灶出血有益。
对不能手术切除或伴有转移的进展期胆管癌，主要推荐吉西他滨联合铂类抗肿瘤药（顺铂、奥沙利铂等) 和（或）替吉奥的化疗方案，加用埃罗替尼可增强抗肿瘤效果。对不能切除的胆管癌应用基于上述方案的新辅助化疗，可能使肿瘤降期，使患者获得手术切除的机会。
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。
胆道内支架可解除梗阻性黄疸，改善患者生活质量。对预判生存期超过3个月的进展期患者，胆道置入金属内支架较塑料内支架更为有利。
胆道腔内肿瘤光动力治疗或消融治疗，可使胆道腔内肿瘤细胞坏死、脱落，已在肝门部胆管癌的临床试验中显现出治疗价值和较好的安全性。但是，对于其在远端胆管癌的临床治疗价值和安全性，尚需更多高质量的临床研究结果支持。
姑息性手术主要目的是缓解症状而非根治性手术，能解除患者痛苦，改善患者生存质量。对于不能行根治性手术的胆管癌患者可试行姑息性手术，有胆道梗阻而肿瘤不能切除的患者，置入胆道支架可使胆管充分引流，缓解症状，提高存活率。引流胆汁改善患者生存质量。
目前，多种靶向阻断胆管癌发病机制主要信号通路的药物已批准用于临床试验。
部分临床试验表明，靶向治疗可弥补传统手术治疗、放疗及化疗等不足之处，在一定程度上改善胆管癌预后，但疗效相对有限。并且靶向治疗药物对治疗胆管癌的有效性与安全性，仍需更多大样本前瞻性随机临床研究的支持。
