单发病变或无症状、病变无进展且未造成畸形和功能障碍的患者无需治疗,每半年复查即可;症状明显者多主张尽早手术,辅以药物治疗,以免发生畸形或病理性骨折时增加手术难度,降低手术效果。
骨纤维异常增殖症为慢性进展的疾病,只有当突发病理性骨折时需紧急处理,给予包扎固定,避免损伤周围神经及血管造成大出血、神经损伤等严重后果。
疼痛、肿胀明显者,限制病骨活动可减轻疼痛症状,尤其是发生病理性骨折的患者,限制活动可减轻骨折端对周围组织的损伤。
骨纤维异常增殖症患者病变部位骨质结构遭到破坏,骨质脆弱,易发生骨折,所以要避免病骨受力,防止发生病理性骨折。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
骨纤维异常增殖症的药物治疗主要有帕米膦酸钠、降钙素、维生素D与钙剂及非甾体抗炎药等对症治疗。地诺单抗对骨纤维异常增殖症有一定疗效,对二膦酸盐治疗无效的患者也有一定的效果。
主要是取病理活检、矫正畸形、预防病理性骨折、和/或消除有症状性病变。
术前应注意完善病理活检明确诊断,行全身骨扫描、CT或MRI检查,以便明确病灶周围情况及发现其他部位病变,防止漏诊多骨型病变。
彻底的刮除病灶, 若刮除不净或遗留微小病灶, 易致复发。
对于单纯病变(小范围病变),且不伴有病理性骨折及畸形者,单纯刮除植骨术效果较好。
用于病理性骨折和畸形不严重的患者,刮除病灶、同种异体骨皮质植骨后加用钢板或髓内钉等内固定,可以为病骨提供机械支撑, 获得早期稳定, 让患者可早期下地活动。
主要用于治疗严重畸形伴或不伴有病理性骨折患者。
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