总的来说，医生指定治疗方案需根据疾病的程度和部位、患者对治疗的耐受性以及疾病预后来决定。

原发性滑膜肉瘤的首选治疗方案是手术切除。

滑膜肉瘤有哪些手术治疗？

手术包括活检和手术切除整个肿瘤、邻近肌肉和淋巴结。 根据肿瘤的位置和大小，可能需要切除全部或部分肢体。

手术切除的原则是，保证安全外科边界（肿瘤边缘或反应区外1cm处）基础上完整切除肿瘤，同时尽可能地保留器官和肢体。若保证手术安全外科边界与保留肢体发生矛盾，通常会牺牲肢体功能。

• 如果肿瘤生长在四肢上，可以视具体病情进行间室切除、广泛切除，或截肢。
• 通常推荐优先考虑间室切除和广泛切除，因其可能保留肢体的全部或部分功能。该术式要求患者的重要血管神经束未受累，软组织覆盖完好，且预计保留肢体功能要优于义肢。
  
• 如果患者要求截肢，或患者有重要血管或神经束受累，或缺乏保肢后骨或软组织重建的条件，或者预计假肢功能优于保肢，则可考虑进行截肢手术。截肢的优点在于手术相对简单，手术并发症的机会小，并且对局部肿瘤切除彻底。
  
• 如果肿瘤较大（最大直径>5cm）、较深，或侵犯周围组织、神经或大血管，切除比较困难，或者预期难以完整切除的，可以先进行新辅助化疗，待肿瘤缩小后再进行手术。
  

放疗

手术切除＋辅助放射治疗（放疗）是目前可手术切除的滑膜肉瘤的标准治疗模式。

• 如果肿瘤较大（最大直径>5cm）、较深，或侵犯周围组织、神经或大血管，切除比较困难，或者预期难以完整切除的，可以进行术前放疗，以缩小肿瘤。
  
• 如果手术时肿瘤未能完整切除，或切除时肿瘤较大（最大直径>5cm），术后需进行辅助放疗，一般杀死残留的肿瘤细胞。
  

化疗

滑膜肉瘤对化疗较为敏感，是重要的辅助治疗手段。可分为新辅助化疗、辅助化疗和姑息性化疗等。

新辅助化疗

对于以下这些情况，可考虑手术前进行新辅助化疗，帮助缩小肿瘤：

• 肿瘤较大（最大直径>5cm）、较深；
• 侵犯周围组织、神经或大血管，切除比较困难；
• 预期难以完整切除；
• 局部复发需要二次切除；
• 有远处转移，进行姑息手术前。

新辅助化疗可与术前辅助放疗同步进行。儿童及青少年滑膜肉瘤的新辅助化疗目前还不统一，推荐VAC（环磷酰胺+长春新碱+放线菌素D）方案、VDC（长春新碱+阿霉素+环磷酰胺）方案和IE（异环磷酰胺+依托泊苷）方案。

成人术前新辅助化疗通常推荐阿霉素（ADM）＋异环磷酰胺（IFO），或maid方案（美司钠＋阿霉素＋异环磷酰胺＋达卡巴嗪）。

对于四肢肿瘤的术前新辅助化疗，可考虑隔离肢体热灌注化疗，但是其能否带来生存获益尚无定论，故不推荐常规使用。如果患者身体状态允许，隔离肢体热灌注化疗也可与放疗、静脉化疗同步进行或贯序进行。

隔离肢体热灌注化疗不仅能使肿瘤局部获得更高的药物浓度，还可利用局部热效应（38℃~39℃）进一步杀灭肿瘤细胞，提高肿瘤广泛切除率、增加保肢治疗的机会。

辅助化疗

辅助化疗指手术切除肿瘤后，使用化疗药物，尽可能消灭残存的微小转移病灶，减少肿瘤复发和转移的机会，提高治愈率。

对于儿童及青少年患者，如果肿瘤较小（≤5 cm），且全切后切缘无残留，则后续无需进行化疗，超过5cm的深部肿瘤均需要行至少6周期的辅助化疗。目前，对于儿童及青少年滑膜肉瘤的术后辅助化疗方案尚无共识，推荐VAC方案、VDC方案和IE方案。

对于成人滑膜肉瘤来说，可以考虑术后放疗结合辅助化疗。如果患者有以下情况，强烈推荐术后辅助化疗：

• 肿瘤较深，最大直径＞5厘米
• 肿瘤未能完整切除
• 局部复发二次切除

成人滑膜肉瘤的辅助化疗通常推荐ADM+IFO方案，建议化疗6个周期。

姑息性化疗

对于不可切除的局部晚期或转移性滑膜肉瘤，积极有效的化学治疗有利于减轻症状、延长生存期和提高生活质量。

如果患者多次多线化疗失败，已经证明很难从化疗中获益，且美国东部肿瘤协作组体能状态（ECOG-PS）评分＞1分，则不推荐再次化疗。

前沿疗法

靶向治疗

近年来，有其他临床试验尝试使用奥拉单抗（Olaratumab）用于滑膜肉瘤的一线治疗，或帕唑帕尼（Pazopanib）及曲贝替定（Trabectedin）用于二线治疗，但效果均不佳，患者反应率都不足18%。

抗VEGFR类靶向药物对晚期滑膜肉瘤有一定效果，是可以考虑的选择。

免疫疗法

PD-1、CTLA-4等免疫疗法在滑膜肉瘤中的效果均不太理想。

目前，临床上有针对相关基因的TCR-T细胞免疫疗法正在进行临床试验中，一些晚期肺转移的滑膜肉瘤患者治疗后肺部肿瘤体积明显减少，被认为是最有希望取得突破的疗法。