巨人症 (肢端肥大症)

发病部位:全身

就诊科室:内分泌科 中医科

疾病用药:奥利司他胶囊 醋酸奥曲肽注射液

疾病自测:巨人症自测

长期过度分泌的生长激素(GH)可导致全身软组织、骨和软骨过度增生,出现身材高大,面容粗犷;垂体增大压迫症状;代谢紊乱性疾病和并发症,如糖代谢紊乱、血压增高等。

巨人症有哪些典型症状?

生长激素过度分泌表现

身材高大是其突出特征,患者生长速度快,身高往往高于同年龄、同性别、同种族人群相应平均身高2个标准差以上。患儿骨龄正常,但如果疾病干扰了脑垂体的促性腺激素分泌,骨龄可能延迟。可以伴有不同程度的软组织肥厚增大和骨骼变粗,出现手足粗大,皮肤粗厚、面部粗糙、内脏增大等。

垂体增大压迫症状

  • 头痛:垂体增大压迫而致眼后部、额部或颞部疼痛;累及第三脑室和室间孔,影响脑脊液循环而致颅内压升高,可有全头痛,并伴有恶心、呕吐、视乳头水肿等颅高压表现。
  • 视觉异常:视物模糊、视野缺损、眼外肌麻痹、复视;最常见的视野缺损为双眼颞侧半盲。
  • 性发育异常:压迫正常垂体组织,患者可发生腺垂体功能减退症,性发育延迟或不发育。
  • 高泌乳素血症:由于肿瘤压迫垂体柄及垂体门脉系统或同时合并有泌乳素瘤所致。
  • 下丘脑功能障碍表现:源于下丘脑区域肿瘤可出现食欲亢进、肥胖、睡眠障碍、体温调节异常、尿崩症等下丘脑功能障碍的表现。

并发症

糖代谢紊乱

胰岛素抵抗、糖耐量减低乃至继发性糖尿病,可伴有高甘油三酯血症等。

呼吸系统异常

阻塞性睡眠呼吸暂停总体发生率约为40%~50%,是由颅面畸形、巨舌症以及咽喉部软组织增大引起;肺功能异常,肺活量降低,总肺量增加,呼吸道感染增加、喘鸣和呼吸困难。

心血管疾病

主要表现为血压增高、心肌肥厚、纤维化、心脏扩大、心力衰竭、动脉粥样硬化和冠心病等。

其他并发症

可出现肠钙吸收增加和高尿钙、尿结石增加、高磷血症、骨质疏松;结肠息肉、结直肠癌发生率增高。

内分泌综合征表现

McCune-Albright综合征患者中约20%被认为存在GH分泌过多;多达60%的多发性内分泌腺肿瘤综合征1型(MEN-1)患者会发生GH分泌过多;约15%的Carney综合征病例有GH分泌型垂体瘤;在少数情况下,巨人症也可见于神经纤维瘤病和视神经肿瘤患者中。

巨人症可能有哪些伴随症状?

乏力、多汗、关节肿痛等。

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梁茵 梁茵 主任医师
Q巨人症智力正常吗
A

巨人症的患者的智力一般是正常的,巨人症多...

梁茵 梁茵 主任医师
Q巨人症是怎么导致的
A

巨人症多数是由垂体的生长激素瘤导致的,所...

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