畸胎瘤的治疗取决于病变的部位和组织病理类型。
睾丸畸胎瘤癌变时，手术切除睾丸通常是首先考虑的治疗方法。化疗对睾丸畸胎瘤不是很有效，但是有时候畸胎瘤会伴随有其他癌变则需要化疗。摘除睾丸会影响性健康、精子数量和生育能力，因此患者需要和医生讨论，权衡利弊后选择合适的治疗方法。
如果在怀孕期间发现胎儿有骶尾部畸胎瘤，医生会仔细监测孕妇的情况。如果畸胎瘤仍然很小，并没有增大的迹象，可能进行正常的阴道分娩。但是如果肿瘤很大或者羊水过多，医生可能会计划提前剖腹产。
在极少数情况下，需要在引起危及生命的并发症之前切除肿瘤。出生时或出生后检测到的畸胎瘤将通过手术切除。术后需要进行密切监测，以防复发。如果畸胎瘤是恶性的，手术要联合化疗。
成熟（良性）卵巢畸胎瘤应行患侧附件切除术或肿瘤剥除术。年轻患者，应行肿瘤剥除术，以保留正常卵巢组织。由于其双侧发生率可达10%，故对侧需仔细探查。绝经后妇女可考虑行全子宫及双侧附件切除术。
未成熟（恶性）卵巢畸胎瘤，手术的基本原则是无论期别早晚，只要对侧卵巢和子宫未受肿瘤累及，均应行保留生育功能的手术，即仅切除患侧附件，同时行全面分期探查术。对复发者仍主张积极手术。
未成熟（恶性）畸胎瘤对化疗十分敏感，术后应尽可能早开始化疗。根据肿瘤分期、类型和肿瘤标记物的水平，可采用3～6疗程的联合化疗。
常用的化疗方案为BEP，主要的化疗药物包括：
其他化疗方案：
在考虑使用博来霉素前，应做肺功能检查。
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。
