目前巨细胞动脉炎的病因和发病机制尚未完全清楚，可能与多种原因有关，如感染等。
目前发现，有北欧血统的人群发病率较高；也有调查发现，本病患者的一级亲属发病较多。
大量研究说明细菌或病毒感染可能与该病的发生有关，如疱疹病毒、副流感病毒、巨细胞病毒、衣原体等感染人体，可能会导致发病。但目前仍不能确定哪种病原体与发病直接相关。
巨细胞动脉炎是一种自身免疫性疾病。正常情况下，人体的免疫系统不会攻击自身细胞和组织，但在某些特定情况下，可能会不分敌我，攻击自身血管，造成损伤，从而导致巨细胞动脉炎。
年龄超过50岁、有吸烟史或女性过早绝经等也可能是导致本病的危险因素。
