起病隐匿，早期多无症状，常在体检或X线检查时发现。肿瘤长大时可有压迫症状、呈胸部钝痛、干咳、气促、乏力等。胸腔积液罕见。个别患者有关节疼痛，杵状指及低血糖的表现。X线表现为孤立性球形或半球形块影，密度均匀，边缘清楚，有时可见轻度分叶状。
临床与X线表现缺乏特异性，容易误诊为包裹性积液、结核球、肺癌、胸壁和纵隔肿瘤等。在B超或CT导向下经皮穿刺活检，或在胸腔镜直视下多处活检有确诊价值。
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