间质性肺炎患者肺部的纤维化改变无法逆转,临床采用的治疗方法在于减轻炎症反应,阻止或减轻肺纤维化的进展,从而改善患者的生活质量,延长生存期。治疗过程中应首先避免已知的致病或诱发因素,对于结缔组织疾病继发的间质性肺炎,需要同时治疗原发疾病。
特发性肺纤维化急性加重时,病情进展迅速,患者很快出现呼吸功能衰竭,存活时间短,死亡率很高。
临床主要的治疗策略是对症支持治疗。急性呼吸衰竭的患者给予高流量吸氧,从而改善缺氧的状况,呼吸功能急性恶化的患者是否给予机械通气,应权衡利弊。药物治疗常使用高剂量糖皮质激素,应用抗生素控制感染。抗纤维化药物在特发性肺纤维化急性加重期的治疗作用,尚不肯定。患者病情稳定后,可以考虑肺移植。
过敏性肺炎尽早脱离已知的过敏原,药物相关性间质性肺炎立即停用可疑药物,吸烟相关性间质性肺炎及时戒烟,可以有效阻止炎症和纤维化的进展。
糖皮质激素可以有效减轻间质性肺炎的肺脏炎症,可酌情联合免疫抑制剂治疗。
对于特发性肺纤维化,或疾病进展的结缔组织病系统性硬化相关性间质性肺炎患者,应用抗肺纤维化药物,可以部分地延缓肺纤维化的进展。
对于静息状态下或活动后存在明显低氧血症的患者应实行氧疗,可以采用家庭用固定的吸氧设备或便携式移动性吸氧设备,间质性肺炎稳定期伴低氧血症的患者不推荐气管插管机械通气治疗。
对合并胃食管反流的患者,可以使用抗酸药物进行治疗。
教育患者坚定治疗信心,避免悲观和放弃治疗的情绪,减轻患者心理的焦虑和痛苦;对终末期间质性肺病的患者,应给予临终关怀。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
常用药物有泼尼松、甲泼尼龙。治疗期间应注意激素的副作用,减量时应在数周到数月内缓慢减量,同时密切随访,防止疾病复发。
常与激素联用,常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹、环孢素和西罗莫司等。治疗期间应注意激素的副作用,注意预防感染。
吡非尼酮具有抗炎、抗纤维化和抗氧化的特性,能够延缓肺功能的降低,改善患者的生存期,适用于轻到中度肺功能受损的特发性肺纤维化患者,安全性较好。主要的不良反应包括光过敏、皮疹、乏力、胃部不适和厌食等。
尼达尼布是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂,可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化,从而抑制肺纤维化的发生,适用于特发性肺纤维化,或疾病进展的结缔组织病系统性硬化相关性间质性肺炎的患者。主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等,中度或重度肝损伤患者禁用。
包括质子泵抑制剂(如奥美拉唑、泮托拉唑)和H2受体拮抗剂(如西咪替丁、法莫替丁),用于治疗胃食管酸反流,有可能降低胃食管反流相关肺损伤的风险。
在体内转化为谷胱甘肽前体,具有抗氧化作用,同时可以改善患者的咳痰症状。
肺移植:是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一,可以改善间质性肺炎患者的生活质量,延长生存期,5年生存率为50%~56%。但存在手术技术要求高、移植后生存率不确定、费用昂贵等因素。
中医认为,间质性肺炎病性上属本虚标实,治疗应以滋补肺肾、活血通瘀、解毒化痰为主要治疗原则,可以部分地改善疾病症状。
稳定期患者可以进行肺康复训练,训练过程中如果出现呼吸困难的症状,应及时监测心率、呼吸频率、经皮血氧饱和度。
全身放松,两手分别放于前胸部和上腹部,闭嘴用鼻深吸气至不能再吸,稍屏气或不屏气直接用口缓慢呼气,每日锻炼4次,每次10分钟。
采用坐位,闭嘴用鼻吸气,并将嘴唇收拢为吹口哨状,使气体通过缩窄的口型缓缓呼出,吸气与呼气时间之比为1:2,每天锻炼3次,每次15分钟。
选择合适容量的气球,患者先深吸气后含住气球,尽量收拢嘴唇把肺内气体吹进气球内,每天锻炼3次,每次15分钟。
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