淋巴管肌瘤病

发病部位:胸部

就诊科室:中医呼吸科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

病因

淋巴管肌瘤病比较罕见,对其发病机制研究仍处于探索阶段。目前研究认为,TSC-1/TSC-2基因突变可能在疾病发生发展中起作用。

淋巴管肌瘤病的病因有哪些?

近年研究发现,淋巴管肌瘤病主要由TSC-1/TSC-2基因突变导致,并以TSC-2突变为主。TSC-1和TSC-2蛋白在体内以复合体方式对雷帕霉素靶蛋白(mTOR)起抑制作用,当TSC-1/TSC-2基因突变致功能缺陷时,mTOR过度活化,导致平滑肌样或上皮样细胞异常增殖,是淋巴管肌瘤病发病的关键机制。

此外,因大多数病例的病理检查结果提示,雌激素或孕激素受体免疫组化检测阳性,故认为该病可能与雌激素也有一定关系。

淋巴管肌瘤病有哪些诱发因素?

年龄及性别可能是本病潜在诱发因素。

  • 性别:疾病主要影响女性,男性患者罕见。
  • 年龄:疾病多在30~40岁起病,青春期或更年期较少发生。

此外,成年女性若患有结节性硬化症,罹患淋巴管肌瘤病的风险增加。

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