淋巴管肌瘤病需要和哪些疾病区别？

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一类相对罕见的肺脏疾病，因肺可表现为囊性病变，常与淋巴管肌瘤病相混淆。不同的是，本病发病人群以中青年吸烟者为主，胸部HRCT可表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，支气管肺泡灌洗液分析提示CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以进行鉴别诊断。

特发性肺间质纤维化

是一类原因不明的肺脏疾病，因其临床特点有进行性呼吸困难，常与淋巴管肌瘤病相混淆。不同的是，本病发病人群男性多于女性，胸部HRCT可表现为典型双下肺胸膜下为著的蜂窝样阴影，此外，患者还可有刺激性干咳，肺底及腋下区可闻及爆裂性啰音，可以进行鉴别诊断。

支气管哮喘

是一类由多种细胞及细胞组分参与的慢性气道炎症，因其临床表现为反复发作的喘息、气促、胸闷和（或）咳嗽等症状，常与淋巴管肌瘤病相混淆。不同的是，患者多在夜间和（或）凌晨发生，一般情况下，可以自行缓解或用平喘药治疗而缓解，其胸部HRCT无特异性表现，支气管激发试验和支气管舒张试验阳性，可以进行鉴别诊断。

肺气肿

是指终末细支气管远端的气道弹性减退，过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。因患者常表现为不同程度的呼吸困难，与淋巴管肌瘤病常易混淆，但肺气肿常发生于有吸烟史的老年男性。

支气管扩张

是指由于支气管壁的肌肉和弹性组织遭到破坏，导致支气管变形及持久扩张。其典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。X线肺纹理常表现为不规则蜂窝状（卷发状）阴影或增多的肺纹理中出现两条平行的线状阴影（中央透明的管状影），可进行鉴别。

肺囊性纤维化

是一种侵犯多脏器的遗传性疾病，以呼吸系统损害最为突出，主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸急促等。X线表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影，且汗液内氯化钠含量增加，可进行鉴别。

先天性肺囊肿

多见于小儿患者，肺囊肿在临床表现和体征上无明显特异性，多表现为肺部感染及肺、气管受压两个方面。主要表现为胸闷、劳累性气促、气胸或血胸等症状。胸部CT表现为圆形或类圆形气囊肿、液囊肿、液气囊肿或多发环状囊肿，边界清楚，囊壁薄而均匀，一般都有肺发育不良，病理学上肺囊肿内没有碳末沉着，可进行鉴别。

淋巴细胞间质性肺炎

女性多发，发病年龄在40~70岁之间，发病与免疫功能异常有关。主要表现为：咳嗽和进行性呼吸困难。胸部CT表现为：肺部散在分布小于30mm的囊肿，通常囊肿数量少于LAM，常伴有肺内磨玻璃密度影，小叶结节或小叶间胸膜增厚。病理组织检查可见肺间质和肺泡淋巴细胞、浆细胞浸润，可进行鉴别。

肾肿瘤

淋巴管肌瘤病患者合并的肾血管肌脂瘤常为良性肿瘤，与肾脏出现的其他恶性肿瘤常易混淆。女性肾肿瘤患者，常规需排除患淋巴管肌瘤病和结节性硬化症的可能，以避免不必要的全肾切除。