淋巴管肌瘤病有哪些相关检查？

影像学检查

胸部高分辨率CT（HRCT）

最具诊断意义的检查为胸部高分辨率CT（HRCT）。HRCT的典型改变为双肺弥漫性薄壁囊性改变，直径在数毫米至数厘米。需要注意的是，X线胸片和普通胸部CT在显示LAM肺部改变时敏感性不如HRCT。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等，CT会呈现相应表现。

腹部CT或磁共振成像

对疑似淋巴管肌瘤病的患者需进行腹部检查，了解是否合并腹部血管平滑肌瘤、淋巴管平滑肌瘤和淋巴结肿大等。

头颅磁共振成像（MRI）

由于淋巴管肌瘤病患者患脑膜瘤的风险明显增加，应排除合并脑膜瘤的可能；黄体酮可能促进脑膜瘤的增长，患者在采用黄体酮治疗前，需进行常规评估检查。

心脏超声检查

能动态观察心腔结构及形态、心脏的搏动和血液流动等，可了解重症淋巴管肌瘤病患者有无肺动脉高压。

肺功能检查

淋巴管肌瘤病患者的肺功能呈进行性下降，故初始评估和随诊均需该检查。初始评估应进行肺通气功能、支气管舒张试验和弥散功能（换气功能）检查。其中，肺弥散功能可能是早期病变的敏感指标。

心肺运动功能检查

是通过监测机体在运动状态下的摄氧量、二氧化碳排出量、心率等综合评价心肺功能，较普通肺功能检查能提供额外的信息。

血清血管内皮生长因子-D（VEGF-D）

最近的研究结果表明，血清中VEGF-D水平大于800ng/L对于诊断和判断淋巴管肌瘤病疗效具有较高的敏感性和特异性，能明显提高该病诊断率。

动脉血气分析

用于氧疗的初步评估和肺移植前评估。

病理和免疫组化检查

是确诊淋巴管肌瘤病的重要依据，可行手术肺活检（开胸或胸腔镜下肺活检）获取病理标本。淋巴管肌瘤病具有2种特征性的病理表现：囊性病变以及由不成熟的平滑肌样细胞和血管周上皮细胞（LAM细胞）增殖形成的多发结节。免疫组化检查多提示α-平滑肌肌动蛋白和HMB45阳性，很少出现HMB45阴性。