颅内静脉血栓形成有哪些表现及如何诊断？

　　1.一般表现 炎性颅内静脉血栓形成的表现分为全身症状、局部感染灶的症状和窦性症状。全身症状表现为不规则高热、寒战乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和败血症症状。非炎性颅内静脉血栓形成主要表现为病因及危险因素的症状和窦性症状。

　　2.颅内静脉窦血栓形成的临床表现 缺乏特异性，其症状、体征表现各异。急性起病，也可历经数周缓慢起病。最常见的症状包括头痛，局灶性神经功能缺损、癫痫发作、意识障碍、视盘水肿等。

　　有作者提出以下几种表现类型：

　　(1)进行性颅内压增高。

　　(2)突然发病的神经系统局灶性损害，酷似动脉性卒中，但无癫痫发作。

　　(3)神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作和颅内压增高，病情在数天内进展。

　　(4)神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作和颅内压增高，病情在数周或数月内进展。

　　(5)突然起病的头痛，类似蛛网膜下隙出血.或短暂性脑缺血发作。

　　3.脑静脉血栓的临床表现 单纯脑静脉血栓形成罕见，多数由静脉窦血栓扩展而来。

　　(1)浅静脉血栓形成常突然起病，发生头痛、呕吐、视盘水肿、局限性癫痫发作、肢体瘫痪、皮质型感觉障碍等，即颅内压增高及局限型皮层损害的症状体征。

　　(2)深静脉血栓形成临床也无特征性，主要表现为头痛、精神障碍、意识障碍，还可出现轻偏瘫、锥体束征及去皮质强直或去皮质状态，视盘水肿少见。

　　以下介绍几种常见的静脉窦血栓形成的临床表现：

　　①横窦-乙状窦血栓形成：横窦-乙状窦在解剖上紧密相连，后者是前者的延续，故临床上常将二者放在一起讨论。

　　横窦-乙状窦血栓形成多为单侧，其典型临床表现为头痛、恶心、呕吐等颅压增高症状。由于正常情况下多数人经右侧引流的血液较左侧多，所以右侧闭塞时容易出现颅压增高。50%的患者有视盘水肿，常为双侧，也可为单侧。由于高颅压及双侧静脉窦扩张不均衡，可使婴儿囟门骨缝分离或囟门膨隆，少数可出现局限性癫痫并伴有偏瘫，此可能是由于炎症扩散累及大脑半球外侧面的引流静脉所致，此体征提示半球内有脓肿。

　　颅压增高或岩上窦受累引起展神经麻痹时可出现复视，如同时有面部疼痛(三叉神经受累)，即称为Gradenigo综合征。横窦-乙状窦血栓可向颈静脉内扩散，使颈静脉变得粗硬且有压痛。

　　如累及颈静脉孔或炎症沿骨组织扩散(骨髓炎)，可引起第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经损害，临床表现为吞咽困难、饮水呛咳及构音不清等症状和体征。

　　腰穿压颈试验一侧压颈不通有助本病的诊断。

　　②海绵窦血栓形成：海绵窦血栓形成常继发于眼眶、鼻窦及上面部化脓性感染。临床上以急性起病多见，常有败血症样高热、畏寒伴眼痛、眼眶压痛、眼球突出、眼睑及结膜红肿。海绵窦内的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ脑神经第1支受累可引起海绵窦综合征，表现为眼球各方向运动受限，处于固定状态，眼睑下垂，瞳孔散大及调节反射消失。眼交感神经受累时，瞳孔缩小，副交感神经受累时瞳孔散大，二者均受累时，瞳孔呈强直状态。

　　炎症性海绵窦血栓形成若发生并发症，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。

　　③上矢状窦血栓形成：上矢状窦血栓形成较横窦-乙状窦及海绵窦少见，多为非感染性。可表现为高颅压而缺乏任何局灶性神经系统症状和体征。

　　当血栓向大脑静脉扩散形成大脑上静脉血栓、并引起脑白质或灰质出血时，即表现出明显的症状和体征。颅内压增高是上矢状窦血栓形成的最突出临床表现，疾病早期即可出现。主要表现为头痛、恶心、呕吐及视盘水肿。婴儿常见前囟膨隆、骨缝分离及前囟区静脉充血，形成所谓“水母头”(caput medusae)。上矢状窦血栓的部位不同，颅压增高的程度亦不同。

　　上矢状窦前部血栓形成时，由于大脑半球后交换静脉血回流不受影响，脑脊液吸收障碍不明显，所以颅内压增高较轻;如上矢状窦后部血栓形成时，两侧大脑半球静脉回流全部受阻，所以颅压明显升高。

　　上矢状窦血栓形成的局灶性症状及体征包括各种类型的肢体瘫痪、癫痫、偏盲、象限盲、失语、失用、失读、眼球侧视麻痹及膀胱功能障碍。

　　4.静脉窦血栓形成的影像学特点 CT特征性改变为静脉窦内异常高密度灶或脑静脉内高密度灶即条索征，增强扫描后上矢状窦后可见一空的三角形影，即δ征。CT改变还包括脑水肿、出血及梗死和脑室系统改变的影像，但20%～30%的患者CT扫描显示为正常。

　　头部MRI改变：急性期(发病<1周)，T1、T2加权相上静脉窦或静脉内正常血管流空现象消失，T1等信号，T2低信号;亚急性期(发病1～2周)，T1、T2均示高信号;慢性期(发病2周～3个月)，血管流空现象重新出现，T1、T2信号减弱。有些患者发病4个月后MRI示管腔内等密度信号，无正常流空现象，表明为持续闭塞。MRI的间接征象与CT一样出现脑水肿、出血、梗死及脑室系统改变的影像。MRA可确认主要的静脉和静脉窦的闭塞，如上、下矢状窦、直窦、横窦、Galen静脉等，其内血流信号消失。

　　颅内静脉血栓形成的临床表现复杂，缺乏特异性体征。常造成漏诊与误诊。当患者具有感染灶或非炎性血栓形成的病因或危险因素，出现头痛、癫痫、意识障碍伴或不伴神经系统局灶体征时，均应进行影像学检查。MRI MRA对颅内静脉血栓形成诊断敏感性高，无创伤、快速、简单易行。