目前临床上推荐的关于CVT最佳治疗方法是抗血小板凝集治疗,可降低死亡率及严重致残率,而且并不增加出血风险。国际上的大型临床试验结果表明与安慰剂治疗对照发现,使用肝素治疗组的患者全部康复,包括出血患者,无新发出血,而安慰剂组初学者均死亡。昏迷患者可能需要局部溶栓治疗,效果可能优于肝素,至今尚无溶栓标准。患者症状轻微,单一症状,可以不治疗而痊愈,但缺乏可靠的预后标准,对于危机生命的状态是否使用有效安全的方案治疗难以抉择。 [3]
对感染性CVT主要是尽早针对病原菌使用敏感、足量、足疗程的抗生素及处理原发病灶;对非感染性CVT要根据已知或可能的病因进行相应治疗并纠正脱水、增加血容量、降低血粘度、改善脑血液循环等治疗。
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脑水肿、颅内高压者,应积极行脱水降颅压治疗,常用甘露醇快速静脉滴注,可加利尿剂辅助脱水,应注意血液粘稠度、电解质及肾脏功能,也可用乙酰唑胺抑制脑脊液分泌,颅压过高危及生命时可行颞肌下减压术;癫痫发作者给予抗癫痫治疗,高热患者应予物理降温,对意识障碍的患者应加强基础护理及支持治疗,并预防并发症。
针对血栓本身的抗凝和溶栓治疗,理论上可解除静脉闭塞、恢复血流再通。但该方法在临床上仍有争议,具体方法不统一。
1)抗凝:肝素类抗凝药物治疗脑静脉系统血栓形成目的在于阻止血栓扩大,是闭塞的血管部分或完全再通。目前国内外倾向性的意见是:肝素抗凝治疗可能是安全、有效的,急性期可静脉给予普通肝素或皮下注射低分子量肝素。
2)溶栓:对脑静脉血栓形成进行全身静脉给药的溶栓方法,由于局部药物浓度低、且易导致颅内出血,现已经极少运用。对病情严重者,可以考虑血管内介入局部给药溶栓或清除血栓,但效果待评价,技术难度较大,仅适用于有条件的医院。
停用避孕药,治疗原发病和危险因素,继续口服抗凝剂3-6个月。
1)妊娠期:妊娠期CVT中足量足疗程的低分子肝素治疗至关重要,整个妊娠期应持续应用足量低分子肝素,产后低分子肝素或维生素K拮抗剂应至少运用6周。既往有CVT病史的女性患者非妊娠禁忌,可推荐在怀孕前和产后预防性应用低分子肝素,而且由于存在潜在的病因,怀孕时应当行进一步检查,咨询血液学专家和孕产妇胎儿医学专家。
2)儿童期:儿童CVT是另外一个特殊人群,在补充液体、控制癫痫及颅内高压的同时,使用足疗程足量低分子肝素,筛查可能的感染灶及其他病因,并对重症患儿行脑电图检测。严重或长期的颅内高压可能会导致视力丧失,应定期评估视力和视野,并有效控制颅内高压。急性CVT的婴儿,可以考虑低分子肝素持续应用6周到3个月。出生后28天后诊断为CVT的儿童,即使有颅内出血,也应用足量低分子肝素治疗。持续运用低分子肝素或者口服维生素K拮抗剂3到6个月。儿童患者血管介入的有效性和安全性尚不确定,只有当在充分的抗凝治疗下,神经系统仍进行恶化的患者,并经过严格筛选,才考虑血管内介入治疗。
所有的CVT儿童患者,推荐在确诊后1周后重复行神经影像学检查,包括静脉成像,以检测初始血栓的播散情况以及心法脑梗死或出血情况。所有的急性CVT儿童患者,初始抗凝治疗开始以后,应在治疗后最初一周行CT或MRI扫描,以检测新发颅内出血情况,同时进行易栓倾向检查,明确可能造成栓塞复发的潜在凝血异常。CVT儿童患者应行血培养及鼻窦X片以确定有无潜在的感染。由于CVT儿童患者癫痫发作的可能性较大,意识丧失或机械通气患者可以考虑行持续脑电监测。
CVT预后较良好,病死率约为6-10%。23%患者症状可于诊断后几天出现加重,表现为意识障碍,精神状态紊乱,新发癫痫、局灶症状加重、头痛次数增加或者视力丧失等。约三分之一加重的患者可见新发病灶。3-15%患者可于急性期(一月内)死亡,多见于年轻人,主要死因是大量的脑出血导致小脑幕切迹疝。而晚期死亡多和潜在的状态,尤其是恶性肿瘤相关,常见于老年人。长期预后差的主要原因是中枢神经系统的感染、任一恶性肿瘤、深静脉血栓、影像提示脑出血等。血栓形成的部位也影响预后,一般脑内部和小脑静脉血栓预后较差。完全或者部分再通患者持续神经系统功能障碍出现率无明显区别,无再通者后遗症明显。虽然患者存活率较高,但是多遗留神经系统后遗症,比如反复发作的癫痫、视力下降、局灶神经功能的缺损、认知功能的受损。CVT复发的风险很低。既往有CVT病史者,若出现新发持续严重头痛,就应当考虑CVT是否复发及是否存在颅内高压。一般在一年内复发风险相对较大,但复发的患者一般不遗留神经系统后遗症。